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急淋白血病课件讲课

发布时间:2014-01-19 16:01:44  

作者:秦宝宁

概述
? 急性淋巴细胞性白血病
? (Acute Lymphoblastic Leukemia,ALL) 白血病是造血系统恶性增生性疾病,是造血干细 胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖 的疾病,是小儿时期最常见的类型,发病高峰年 龄为3~4岁,男孩发病率略高于女孩。

病因
保护好自己的身体

各种贴面板中 含有甲醛、油漆中 含有苯乙烯和部分 大理石地面的辐射 可能是罪魁祸首

物理和化学因素 X线照射,经常 接触苯、甲醛等 化学物质;怀孕 期间吸烟;环境 污染等

体制因素 白血病不属于 遗传学疾病, 少数患儿染色 体畸变白血病 率高于正常人 群。

病毒因素 某些病毒如 人类T细胞白 血病病毒可 引起人类白 血病

发病机制
? 白血病发病机制非常复杂,可能是 人体在上述各种因素作用下,机体 免疫功能缺陷,对恶性细胞不能识 别及消失,使之得以繁殖,最终导 致白血病

急性淋巴细胞白血病的分型
MIC分类(1986年) 形态学 (morphology) 免疫学(immuology) 细胞遗传学(cytogenetis)

形态学分型(FAB分型)
? 1976年FAB协作组根据 白血病细胞形态将ALL 分为L1、L2、L3 三个 亚型。 ? 其中L1最常见,约占 70%,L2约占25%, L3 约占50%,采用形态学 分型70%以上可以确诊

? L1 :原幼淋巴细胞以小 细胞为主,大细胞 <25%,核圆形,偶有凹 陷与折叠,核染色质粗 ,结构较一致,核仁少 而小,不清楚,胞质少 ,轻或中度嗜碱,细胞 化学显示MPO和SBB阴 性,阳性细胞<3%,PAS 阳性呈颗粒或块状阳性 ,NSE阴性。

? L2 :原幼淋巴细胞以 大细胞为主,>25%,核 型不规则,可见凹陷 与折叠,核染色质较 疏松,结构不一致, 核仁1个或多个较清楚 ,胞质量常较多,轻 或中度嗜碱,有些细 胞深染,细胞化学同 L1。

? L3 :亦称Burkitt型, 原幼淋巴细胞大小较 一致,以大细胞为主 ,核形较规则,染色 质呈均匀细点状,核 仁明显,1个或多个, 呈小泡状,胞质量较 多,深蓝色,空泡明 显,多呈蜂窝状,细 胞化学同L1。

免疫学分型
? 主要根据T、B细胞膜表面分化程度和免疫 球蛋白的表达不同将ALL分为T-ALL 、BALL、非T-ALL、非B-ALL ? 应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后,近 年来将ALL分为T细胞系、B细胞系两大系列

按细胞表型(WHO标准) ① 前体B--ALL:细胞形态学如 L1 或 L2,免疫表型为B系: CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性,TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。 ② 前体T-ALL:细胞形态学如 L1 或 L2 ,免疫表型为T系: CD3、CD7、CD4、CD8阳性,TDT 亦可阳性,占 ALL 中 15%~~20% WHO将 L3 (BurKitt 型)归入成熟 B 细胞肿瘤中

细胞遗传学分型
? 细胞遗传学分型对白血病发病机制的研究 具有重要意

义。ALL的染色体核型异常可表 现为数量异常、结构异常。 ? 数量异常:亚二倍体(染色体数?46条) 超二倍体(染色体数?46条) 假二倍体(46条但有易位、 倒置、重排等)

急性淋巴细胞白血病的特点
? 白血病的可治愈性 儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中 的一种。 儿童白血病具有两个特点:一是恶性程 度高,病情发展迅速,二是对化学药物治 疗很敏感,癌细胞容易杀灭。

临床表现
? ? ? ? ? ? ? ? 贫血 发热 出血 白血病细胞增殖、浸润 肝、脾及淋巴结肿大 骨骼和关节疼痛 中枢神经系统白血病 皮肤、黏膜

不规则发热,进行性面色苍白、衰弱、出血

诊 断

以皮肤、牙龈出血常见

肝、脾淋巴结肿大,可有骨骼疼痛

白细胞可增多,减少或正常,血红蛋白或血小板下降, 骨骼异常表现

治疗原则
联合化疗是白血 病治疗的核心, 并贯彻治疗的始 终。其目的是尽 量杀灭白血病细 胞,清除体内的 微量残留白血病 细胞,防止耐药 的形成,恢复骨 髓造血功能,尽 快达到完全缓解 ,尽量少损伤正 常组织减少治疗 晚期的后遗症。
早期足量、 多药联合, 髓外白血病 预防、个体 化疗 初诊时病人白 血病细胞占绝 大多数,此时 大剂量化疗受 到打击的主要 是白血病细胞 最理想的药物 剂量是在患儿 可耐受的情况 下,尽量用至 白血病细胞的 药效曲线顶部 防止耐药性产 生 强化疗效方案 尽可能在1年内 特别是前半年 集中使用。 在每一疗程中 ,细胞毒药物 的使用最好不 要超过10天, 一般在5~7天, 因为白血病细 胞的破坏大多 发生在7天之内 ,延长细胞毒 药物的使用只 能阻止正常细 胞的恢复而加 重骨髓衰竭期

化疗

? 诱导缓解阶段

:(1)成人急淋白血病首选

VLDP方案(长春新碱、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素、泼尼松)(2)儿 童急淋白血病诱导缓解首选VP方案(长春新碱、泼尼松)(3)急非 淋白血病标准缓解方案是DA(柔红霉素、阿糖胞苷)。 防止病情复发,延长缓解期和无病存活期,争取治愈。具体方法多用 原诱导缓解方案或轮换使用多种药物,每月强化治疗一次,急淋白血 病共计治疗3~4年,急非淋1~2年)

? 缓解后治疗阶段(一般在诱导缓解结束2周后进行,

ALL化疗方案
高危(HR-ALL) VDS 3mg/㎡×4次 1/周 IV IDA 10mg/㎡×3次 1/天VD L-ASP 8000-1000C㎡X10次 1/隔日 IM 或VD Pred 60mg/㎡×28天 PO CTX 800mg/㎡×1次 VD Aar-C 2克/㎡×4次 2/日 VD 6-AP 75mg/㎡×7天 1/日 PO MTX 5克/㎡×3次 1/10天 6 MP 50mg/㎡×7天 1/日 PO 鞘注 3次 1/10天 诱导缓解

巩固治疗

髓外防治

高危(HR-ALL) 早期强化 VDS 3mg/㎡×2次 1/周 IV IDA 10mg/?2次 1/周 VD L-ASP 6000-10000 ? /㎡

×8次 2次/3天 IM或VD Dex 6mg/㎡×14天 PO VM 26 200mg/㎡×3次 第1,4,7天 VD或(VP16) (300mg/㎡×3次 同上) Ara-C300mg/㎡×3次 同上

早期强化

注:此外维持强化治疗方案需要持续,男女的方案疗程分别为4年、3.5年

急性淋巴细胞白血病疗效标准
? 完全缓解: 临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征,生 活正常或接近正常 血象:HB≥100克/L(男),或≥90克/L(女 及儿童),中性粒细胞绝对值≥1.5x10E9/L,血小 板≥100x10E9/L,外周血白细胞分类中无白血病 细胞 骨髓象:原始细胞加幼稚细胞≤5%,红细胞系 和巨核细胞系正常。
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? 部分缓解: 骨髓中原始细胞加幼稚细胞?5%,但≤20%, 或临床、血象中有一项未达完成缓解标准者 。 未缓解: 指骨髓象,血象及临床3项均未达到上述标 准者。 持续完全缓解: 指从治疗后完全缓解之日起计算,其间无白 血病复发达3~5年以上者。


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