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儿童心脏病+华益民(正高)

发布时间:2014-06-22 08:03:43  

儿童先天性心血管疾病的基础与临床

四川大学华西第二医院儿童心血管科 华益民

先天性心血管畸形(congenital cardiovascular anomaly )是婴

幼儿先天性畸形中最常见的疾病种类,系胎儿心脏在母体内发育不完善
所致。先心病病因复杂,目前认为是在遗传缺陷基础上,受环境因素影 响形成。总发生率约为 1/120活产儿(8.3‰),若一级亲属中患有先心

病,则发病的危险度高达 2%-3%*。按我国现有人口出生率计算,仅大
陆地区每年新出生 150,000 余例先心病患者,而尚未得到治疗的患者更 高达1,500,000例。传统观点认为外科手术是首选的治疗方法

Mark H. Beers,The Merck Manual of Diagnosis and Therapy,17th Edition

2012 中国出生缺陷防治报告
围产期出生缺陷发生率顺位(1/万)
顺位 1 2 3 4 5 1996 总唇裂 14.50 神经管缺陷 13.60 多指(趾) 9.20 脑积水 6.50 先天性心脏病 6.20 2000 2005 2010 2011 总唇裂 先天性心脏病 先天性心脏病 先天性心脏病 14.07 23.96 28.82 40.95 多指(趾) 多指(趾) 多指(趾) 多指(趾) 12.45 14.66 15.91 16.73 神经管缺陷 总唇裂 总唇裂 总唇裂 11.96 13.73 13.17 11.43 先天性心脏病 神经管缺陷 神经管缺陷 脑积水 11.40 8.84 6.48 5.47 脑积水 7.10 脑积水 7.52 脑积水 6.00 马蹄内翻 5.17

心血管畸形的发生主要由遗传因素、环境因素及其交互作用所致。

在胎儿心脏发育阶段(妊娠12周内),若任何不利因素影响了心脏胚胎
发育,致使心脏某一部分发育停顿或异常,即可导致先天性心血管畸形 的发生 遗传因素:约15%与遗传有关,特别是染色体易位(chromosomal translocation)与畸变(三体综合征,trisomy syndrome)

环境因素:宫内感染(TORCH)、放射线接触、代谢紊乱性疾病、
缺氧、药物等

心血管系统胚胎发育 —— 解开先心病之谜的钥匙

重点内容
1 房间隔的形成及发育:卵圆孔的意义 2 室间隔的形成及发育:膜部及肌部缺损 3 动脉导管:胎儿循环的特征 4 动脉圆锥及大血管的连接:复杂心血管畸形的基础

心脏的胚胎发育分为三部分: 1 原始心脏的形成 2 心脏外形的建立 3 心脏内部的分隔

原始心房的分隔
胚胎发育至第4周末,在原始心房顶部背侧壁中央开始生长出一条菲 薄、半月形矢状隔膜—原发隔(septum primum)或第Ⅰ房间隔。隔膜 沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长,在其游离缘和心内膜垫之 间留下一条通道 —原发孔(foramen primum)或第Ⅰ房间孔。原发孔 逐渐变小,最后由心内膜垫组织向上生长凸起,并与原发隔游离缘融合 而封闭

在原发孔闭合之前,原发隔上部的中央因变薄而穿孔。若干个小孔 又融合成一个大孔,称继发孔(foramen secundum)或第Ⅱ

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