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儿童门脉海绵样变

发布时间:2013-11-12 10:00:54  

?48??小儿外科?

儿童门脉海绵样变的诊断、治疗和

预后追踪(附9例临床分析)

罗学群 周李 林红

【摘要】 目的 总结儿童门脉海绵样变的诊治经验,了解不同治疗方法的效果及预后。方法 对在我院确诊的9例1~

11岁门脉海绵样变患儿的诊断和治疗效果进行分析,并追踪预后。结果 儿童门脉海绵样变以上消化道出血和脾大为首诊

原因,超声波检查阳性诊断率为88.9%,假阳性率为2.3%,脾切除+门体分流术后上消化道出血次数减少,每年≤1次,比单纯脾切除或脾切除+断流术效果好。结论 有门脉高压表现的儿童应注意门脉海绵样变的可能,超声波可作为常规的临床检查手段,条件许可时脾切除+分流术应作为首选的治疗措施。

【关键词】 门静脉 海绵样变 儿童

Thediagnosis,treatmentandprognosisofportalcavernomainchildren:ananalysisof9cases LuoXuequn,ZhouLi,LinHong.DepartmentofPediatrics,1stAffiliatedHospitalofSunYiXianMedicalUniversity,GuangZhou510080

【Abstract】 Objective Tosummarizetheexperienceindiagnosisandtreatmentofportalcavernomainchildrenandinquireits

prognosisofdifferenttherapies.Methods Analysingthediagnosisandtreatmenteffecton9caseswithportalcavercavernomaaged1~11,7caseswerefollowedup.Results Thefirstnoticedsymptomsshowedupperdigestivetracthemorrahgeandsplenomegaly.Thepostiverateofdiagnosisofportalcavernomabyultrasoundwas88.9%andfalsepostiveratewas2.3%.Thepatientsundertheoperationofportacavalshuntandsplenectomyhad≤1episodeofupperdigestivetracthemorrageperyear,whichhadbetteroutcomethanthoseunderonlysplenectomyorportacavaldevescularizationandsplenectomy.Conclusions Thepossibilityofportalcavernomashouldbeconsideredinchildrenwithportalhypertension.Ultrasoundcanbeusedasanordinarymethodinthediagnosisofthecases.Portacavalshuntandsplenectomyisthefirstchoicemanagementinthepatientswhenconditionispermited.

  【KeyWords】 Portalvein  Cavernoma  Children

  关于儿童门脉海绵样变,国内有零星的报道,均属一般性的回顾性病例分析,我们试将我院住院的儿童门脉海绵样变病例从诊断、治疗和预后追踪等方面作一个较为系统的报道。

9例均经手术探查诊断为门脉海绵样变。术前

检查5例经彩色多普勒超声波,3例经B型超声波作出相同的诊断,另一例曾做B超检查但未能作出诊断。超声波阳性诊断率为88.9%(8/9)。我院同时期住院的非门脉海绵样变的儿童门脉高压症病例共44例,彩色多普勒超声波将一例最后尸解确诊为特发性门脉高压症的患儿诊断为门脉海绵样变,假阳性率为2.3%(1/44)。9例中有2例曾做间接门静脉造影检查,诊断结果相同。1.3 治疗方法

9例中有2例单纯做切脾术,1例单纯断流术,5

1 临床资料

1.1 病例资料

共9例,男7例,女2例。诊断的年龄是1~11

岁,中位数4岁。9例均有上消化道出血,肝右肋下0~2cm,质软,脾左肋下3~12cm,中位数5cm,1例有腹水。血清谷丙转氨酶均正常。2例有新生儿化脓性脐炎史。1.2 诊断

①作者单位:510080 广州,中山医科大学附属第一医院儿科(罗学群),儿外科(周李),超声波科(林红)

例切脾+断流术,1例给予心得安口服等内科治疗2年后做切脾术。其中1例经单纯切脾术、1例单纯断流术和2例切脾+断流术后的患儿于2~6年后

?49?

再做分流术,未切脾者同时切脾。1.4 预后追踪

有2例失去联系,随访的7例中有1例于脾切除+断流术后3个月因上消化道大出血死亡,另6例随访3~11年,中位数6.5年。该6例术后0.5~1年内再次出现上消化道出血症状,出血次数每年≥2次,随后再做分流术的4例上消化道出血次数减少,每年≤1次,平均2.5年出血1次。

2 讨 论

过去认为门脉海绵样变是少见的先天性疾病[1],现时的观点认为门脉海绵样变并非先天性病变[2],而是由于后天门静脉血栓形成,继而周围侧支静脉形成或血栓再通所致。门静脉血栓往往延伸到肝门及肝内门静脉,形成血栓的诱因有门脉的感染、损伤或脱水导致的高凝状态,在儿童常见的病因包括新生儿脐炎、脐静脉插管、肠炎或腹腔内感染等,但有一半以上找不到原因。本组2例有新生儿化脓性脐炎史,提示可能与本病有关。随着认识和诊断水平的提高,本病并不罕见,我们及国外的报道均显示门脉海绵样变占住院儿童门脉高压症的首位[3.4]。

门脉海绵样变的主要临床表现是门脉高压症,本组病例以上消化道出血或脾大(左上腹包块)为首诊原因。由于住院儿童门脉高压症以门脉海绵样变为主,有上述门脉高压表现者应首先考虑门脉海绵样变的可能。辅助检查的手段主要是超声波,B超显示门静脉的正常结构消失,腔内是形态不一的管状结构或蜂窝样改变,彩色多普勒还显示其中有门静脉样的血流通过。超声波检查无创性,可重复进行,本组资料显示超声波诊断门脉海绵样变有较高的准确性,与文献的报道相似[2]。间接门脉造影亦是诊断的方法之一,主要表现为正常的门静脉结构消失,血流经异常途径或侧支血管进入肝脏。但由

于系经脾动脉或肠系膜上动脉注入造影剂间接造

影,门脉海绵样变又常伴有门脉高压,造影剂较难进入门脉系统,所以有时会显影不清,诊断的价值并不优于超声波,而且是有创性检查,价格昂贵,临床应用受到限制。确诊主要靠手术探查或术中直接门脉造影。

门脉海绵样变的治疗主要是减轻门静脉的压力,减少上消化道出血的症状。本组资料显示脾切除+门静脉分流手术能有效地降低门静脉压力,减少或减轻上消化道出血,而且因无肝实质的病变及肝功能损害,一般不会出现术后肝昏迷,应作为首选的治疗措施。单纯脾切除虽能消除脾功能亢进症及巨脾导致脾破裂的潜在危险,但并未能较好地降低门静脉压力,断流术亦只能暂时消除食道下段及胃底曲张的静脉,长远治疗效果不理想。但对于年龄较小的患儿由于不适宜做脾切除术,而且门静脉直径小,分流术亦难以成功,这时可选择门-奇静脉断流术、食道下段胃底静脉结扎等断流手术,可使症状暂时缓解,或口服心得安,使心输出量减少,门静脉压力降低,可在一定程度上使消化道出血症状减少,等待时机进一步做脾切除和分流手术。有报道在食道下段的曲张静脉中注入硬化剂可以在一段时间内控制该症患儿的上消化道出血[5],但对于年龄较小的患儿尚需进一步积累更多的经验。

参 考 文 献

1 张璐定,陈惠馨.先天性门脉海绵样瘤2例.实用临床儿科杂志,

1994,9:126.2 唐杰,谢峰.门脉海绵样变性.国外医学临床放射学分册,1993,

16:75.3 罗学群.儿童门脉高压症诊断经验谈.新医学,1998,29:172.4 MacphersonAI.Portalhypertensioninchildren.ScottMedJ,

1984,29:6.

5 BrotoJ,InfanteD,TormoR,etal.Ourexperienceinthe

managementofportalcavernomainchildren.CirPediatr,1995,8:99.

(收稿日期:1999-02-28 修回日期:1999-03-24)

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