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儿童横纹肌肉瘤8例临床分析

发布时间:2014-01-11 12:01:31  

中国实用儿科杂志&##$年$月第&#卷第$期?&()?

论!著

文章编号:"##$%&&&’(&##$)#$%#&()%#*

儿童横纹肌肉瘤+例临床分析

冯!晨!唐锁勤!黄东生!王建文!冉崇蓉!吕善根

【摘!要】!目的!分析儿童横纹肌肉瘤的临床特点,提高其诊治水平。方法!对中国人民解放军总医院"((+年"月至&##&年"#月收治的+例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。结果!+例患儿中,男$例,女*例;发病年龄)个月至""岁,=$岁者*例;依据美国横纹肌肉瘤研究组(>?@)的分期标准>期&例、!期&例、"期"例,

原发于头颈部’例、四肢&例,泌尿、消化系统各"例。病理类型:胚胎型)例,腺泡型"例。临床表现#期*例;

随原发部位不同有很大差异,基本为肿瘤组织占位、侵蚀后引起。明确诊断依靠病理,治疗以手术、化疗和放疗相结合,放疗总量’#A$#BC,化疗共有*种方案:DEFG、DGF和D/HIF。对$、!期手术彻底切除肿瘤患儿行DGF、D/HIF方案交替共&年,后DGF、D/HIF方案交替共&年。全部患儿&年生存"、#期患儿前"’周用DEFG方案,

率为*)J$K(*L+)。结论!儿童横纹肌肉瘤是多发于头颈部,病理多表现为胚胎型的极度恶性软组织肿瘤,早期诊断,合理应用手术、化疗与放疗结合的综合治疗,是提高该肿瘤患儿生存率的关键。

【关键词】!横纹肌肉瘤!儿童!治疗

中图分类号:?)&!!文献标识码:G

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(#X))/5H/1Z4<1/II8/PH<.C<:/I7<./(#X#I4:U47O0Z41C;V/O8<1<607/1H/O/I4Z4/14H4.PIC<5/1I8/PH<.C<:/I7<./

");M84710507/1./5034:O/O0<52/:./::05UI0./IC:0O4<IO84OT.<I4I<H4:;G11U/O045O:8/HP445H0/65<:4HU/O8<1<607/1-1C;M84OI4/O.45O0571TH4H.T1O0.<H/1O84I/UC20O87<.P05/O0<5<3:TI64IC,784.<O84I/UC,/5HI/H0/O0<5,28<:4H<:4:24I4’#O<$#BC;F84.<O84I/UC2/:60Z45O</11U/O045O:20O8DEFG、DGF<ID/HIF;M84U/O045O:20O8UI4-@O/64>>8/Z4I4-740Z4H784.<O84I/UC20O8UI<O<7<1<3DGF<ID/HIF3<IO2<C4/I:;M84UI<O<7<1<3DEFG8/:P445T:4HO<O84U/O045O:20O8@O/64"/5H#3<I"’244W:,O845O84DGF<ID/HIF8/:P445T:4HT5O01&C4/I:1/O4I;M2<C4/I,Q@2/:*)J$K;!)$%":(#)$2M8484/H/5H547W/I4O84.<:O7<..<5UI0./IC:0O43<II8/PH<.C<:/I7<./057801HI45,20O8./051C80:O<-1<607/14.PIC<5/1I8/PH<.C<:/I7<./;,/I1CH0/65<:0:/5H7<.P05/O0<5O84I/UC0571TH056:TI64IC,784.<O84I/UC,/5HI/H0-/O0<5/I4W4C3<IO8<:420O8I8/PH<.C<:/I7<./O<64O1<56,Q@;

;0’<)+.(2?8/PH<.C<:/I7<./!F801HI45!MI4/O.45O

!!横纹肌肉瘤(I8/PH<.C<:/I7<./,?[@)是儿童软组织恶

性肿瘤中最常见的一种,恶性度极高,占"$岁以下儿童恶

性肿瘤的’KA+K["]"!资料和方法";"!临床资料!回顾分析我院经病理明确诊断为?[@的+例患儿的临床资料,包括:性别、年龄、发病至确诊时间、

肿瘤部位及大小、伴随症状、转移情况、病理亚型、分期、治

疗及预后。

+例?[@的分期参照美国?[@研究组(>?@)的标准,

见表"。患儿的详细临床资料见表&。

";&!治疗方法!所有患儿接受手术治疗,\例接受放疗,\

例接受化疗,其中手术与放、化疗综合治疗$例。。因其临床表现复杂,早期易误诊致病变转移。为分析儿童?[@的临床特点,提高其诊治水平,现将我院"((+年"月至&##&年"#月收治的+例?[@患儿做回顾分析,报道如下。作者单位:中国人民解放军总医院(北京,"##+$*)

,-./01:234567845"9:05/;7<.;75万方数据

?)D7?

表!"美国横纹肌肉瘤研究组(#$%)的分期标准

分期!期"!&期"!’期"期

""标准

限局性病变,未侵及区域性淋巴结,可完整切除肿瘤限局于原发肌肉或器官

肿瘤超出原发肌肉或器官,但无区域淋巴结转移区域性的,即瘤组织已有局部浸润,或局部淋巴"结受侵

""&期

指肉眼能辨认的瘤仍能完整切除,但有显微镜下"肿瘤残留

""’期

指局部病变完整切除,但区域淋巴结或邻近器官"已被侵犯

""(期

指肉眼能辨认的瘤及区域淋巴结已切除,但有显"微镜下肿瘤残留

#期

肿瘤未能完整切除或仅作活体组织检查,有肉眼"肿瘤残留

$期

已有远处转移瘤

中国实用儿科杂志)++-年-月第)+卷第-期

化疗共有1种方案:(!)23(&(长春新碱4顺铂4环;())2&((长春新碱4放射线菌34环磷酰胺4阿霉素)

磷酰胺);(1)2506((长春新碱4阿霉素4环磷酰胺)。

对!、2506(方案"期手术彻底切除肿瘤患儿行2&(、后2&(、交替共)年,#、$期患儿前!*周用23(&方案,2506(方案交替共)年。化疗过程中注意感染、出血及化疗药物副作用。)"结果

7例患儿中,男-例,女1例,男:女为!89:!;发病年龄9个月至!!岁;确诊需!个月至9个月,平均)8)个月;;-岁者1例;#期)例、原发于"期)例、#期!例,$期1例;头颈部*例、四肢)例,泌尿、消化系统各!例。病理类型:胚胎型9例,腺泡型!例。临床表现随原发部位不同有很大差异,基本为肿瘤组织占位、侵蚀后引起。治疗以手术、化疗和放疗相结合,-例综合治疗患儿有)例生存期分别达到*7、<)个月,并进一步随访中。单纯手术或单一结合化疗、放疗的患儿预后效果都不好,

""注:详见参考文献[)]

""如患儿一般情况良好,于术后第*周开始放疗,放疗总量为*+,-+./,每周-0,共*,-周完成。

表)"7例横纹肌肉瘤患儿的临床资料

序性年龄发病至确诊号别(岁)时间(月)!男9个月)男1女*男-男<女9男7女

1-<<7D!!

!9!)!!B-))

肿瘤原发部位右肾中上部左鼻腔右眼眶胆总管右小腿右耳道右颞部左前臂

肿瘤大小(?@A?@A?@)-B-A-B+A1B+1B+A)B+A1B+-B+A1B-A)B--B-A<B+A*B+-B+A-B+A<B+*B+A1B+A1B+-B+A*B-A1B+<B+A-B+A1B+

伴随症状血尿声音改变突眼,睑下垂发热黄疸局部肿物听力下降局部肿物局部肿物

远处转移(C)(C)颅骨

病理分型

分期

治疗

生存期(月))+!7<<))*7<*7

预后

左胸壁复发死亡局部)次复发死亡放弃治疗死亡化疗结束随访中骶骨复发死亡死于化疗并发症放弃治疗死亡化疗结束随访中

胚胎型"’%4$4(胚胎型#胚胎型$

%4$4(%4$

腹腔淋巴结胚胎型"’%4$4((C)肺颅骨(C)

胚胎型!’胚胎型$胚胎型$

%4(%4$4(

%

腺泡型!&%4$4(

""注:(C)为无远处转移;%为手术;(为化疗;$为放疗

1"讨论

$E%是来源于能分化为横纹肌的原始胚胎间充质细胞,是儿童软组织恶性肿瘤中最常见的一种,<+=,9+=的

[1]

。本组7例患儿<岁前发病比患儿于<岁前发病并诊断

生殖道;葡萄状型多发生于空腔器官,如泌尿生殖道和鼻咽腔等,常见于婴幼儿;腺泡型多见于青年,好发部位为四肢和头颈部;多形型易发生于成年人,好发于四肢,其次为躯干。本组病例以胚胎型最多,占798-=(9>7)。

$E%缺乏特异性临床表现,故诊断较困难,本组患儿从临床发现症状到明确诊断平均为)8)个月,目前依靠(F、磁共振、骨扫描等技术可以对患儿分期提供帮助,并检测肿瘤的复发。$E%的确诊主要依靠病理诊断。但在普通光学显微镜下,其通常表现为分化不良的小圆细胞,难以找到特征性的横纹肌母细胞。据报道,这部分分化不良者占$E%总数的)+=,<+=[-]。因此,$E%与儿童期其他小圆细胞瘤如恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、尤文瘤、周围原

例为<)8-=。该瘤可发生于人体各部位,甚至也可发生在无横纹肌处。以头颈部和泌尿生殖器官最易发生,其次为四肢、躯干、腹膜后。少见部位有胆道、肺、肾、大网膜

[)]

等。

$E%按其形态学特点可分为*型:胚胎型、葡萄状型、腺泡型及多形型。不同的组织类型与发病年龄及部位有密切关系

[*]

:胚胎型绝大多数发生于1,!)岁儿童,占$E%

万方数据的-+=,<+=,是$E%中最常见的类型,好发于头颈部及

中国实用儿科杂志/::9年9月第/:卷第9期?/GG?

但对于病理类型为胚胎型、转移局限在肺、年龄小于):岁的患儿,经正规化疗可以取得理想预后。本组6例患儿中4例属于预后较好的胚胎型,但"、#期;例患儿生存期均小于)年,患儿/年生存率为.459F。可见,对于儿童横纹因此,早期肌肉瘤,尤其"、#期患儿其治疗效果并不理想,诊断,合理应用手术、化疗与放疗结合的综合治疗,是提高该肿瘤患儿生存率的关键。

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张忠德,祝明洁,等K./例小儿横纹肌肉瘤生肌因子的*J奚政军,

表达K上海第二医科大学学报,/::/,//(.):/*.L/*9

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BM8#3IK‘&D#2#$",/::.,*9(/):GGL):;

GJ-BM03B=,,01A0[3’IA&0&WK,A0S1#8"#I03D#80K?&1’0&WX%1’0B3,

/::;,4)(;):..)L..4

):JH’22’08IO=,H’22’08IT!,(#"2%W,%B02K!%B0IB0B’D3A0S1#8"#L

I03D#80:03%B3#IC%DB’V%3%V’%Z#\C0B’%&BIB3%0B%10BBA%A#IC’B02\#3I’D[DA’213%&S%BZ%%&)G6G0&1)GGGKWX%1’0B3N%80B#2‘&D#2,/::;,/*(;):/;.L/;4

(/::;a))a)/收稿J/::9a:/a/*修回)

始神经外胚层瘤等的准确鉴别成为一大难题。联合应用生

[*]

!"#()的免疫组化技术,电镜肌调节因子基因!"#$%&’&、

下观察到粗、细肌丝,与肌丝相混合的原始+带对明确诊断均有帮助。

,!-的治疗包括全身治疗和局部治疗,很多横纹肌肉瘤患儿就诊时已产生广泛的亚临床转移,即使手术或放疗达到局部的有效控制,但多数患儿仍可能在数月内复发。对原发肿瘤治疗得不彻底,亦严重影响预后。目前在肿瘤的治疗中开始提倡术前化疗,其目的可以消除亚临床转移并使原发瘤体积减小,肿瘤细胞的活性降低,减少手术中肿瘤细胞扩散的机会。本组中.例未进行手术、放疗与化疗结合治疗的患儿生存期均未超过/年。故根据分期严格的手术、化疗与放疗综合治疗是使患儿长期生存的关键。对于横纹肌肉瘤的一线抗瘤药物为环磷酰胺、长春新碱、顺

[4]

铂、阿霉素、异环磷酰胺和放射线菌(,-0&12%3等研究表

明异环磷酰胺(每日)56$78/,91)和阿霉素(每日.:8$78/,/1).周)疗程,共;疗程,接)/疗程<=>方案化疗对?<期患儿可以取得较好预后;>032’等

[6]

对异环磷

/

酰胺治疗软组织肉瘤做了研究,认为每日)56@.5:$78,用/@91,每次输注.A效果较好。拓扑替康(B#C#B%D0&)、伊立替康(’3’&#B%D0&)和紫杉醇(C0D2’B0E%2)可以做为抗横纹肌

[.]肉瘤的二线用药。有研究提示在!期胚胎型患者和原

发于子宫、阴道并完全切除的患者可以免除放疗;其余!到对于#"期患者接受放疗可以提高远期疗效/9F@.:F;期患者加速超分割放疗和分散疗程的分次放疗对于远期预

[G]后的影响无统计学差异。同时,外周血造血干细胞移植

技术的日益成熟,为超大剂量放疗、化疗提供了可能,目前其对横纹肌肉瘤远期预后的影响,尚待随访。

横纹肌肉瘤的预后决定于肿瘤原发部位及病变部位(即分期)。有研究显示C)*蛋白阳性与阴性组在肿瘤广泛转移上差异有显著性,表明C)*蛋白的缺失在,!-浸润和转移中起着重要的作用。H’22’08I等

[):]

研究认为虽然

对于有转移的横纹肌肉瘤患者.年存活率仅/:F@.:F,

/::9年国家级继续医学教育函授考试方法

JJ经中华医学会继续教育部批准,/::9年本刊继续开辟“国家级继续医学教育专栏”。现将具体办法说明如下。

())本专栏每期将邀请学术造诣较深的专家教授撰稿,学习内容除本专业的新理论、新概念、新知识、新进展外,还将侧重考虑基层医学员必须仔细阅读每期本专栏刊出的文章,并结合学习本刊其它相关务人员的工作实践,注意刊出与临床工作相结合的讲座性文章。(/)文章,在答题卡上填写答案。答题卡于收到本期杂志后)个月内寄回(誊写和复印无效)。(.)为了保证函授教育的质量,加强继续医学教育的管理和监督,本刊编委会将邀请相关专业的专家进行评卷工作,每期答案隔期分布,即第)期答题卡第.期公布答案,以下类推。(;)为方便学员参加学习及考评,本刊每半年为一个学习周期(全年)@*月,4@)/月两个学习周期)。(9)参加学习的学员请按时寄回答题卡,经专家评卷后每期可获得国家级$类学分)学分,半年*学分,全年)/学分,本刊将于/::9年6月及/::*年.月分别给您挂号寄发由中华医学会继续教育部印制的上半年及全年学分证书。(*)学员在/::9年*月.:日或)/月.)日前需邮寄每个学习周期的手续费(请从邮局寄款)每期):元,半年*:元,全年)/:元(支付邮寄费、阅卷人劳务费、学分证书工本费等),以保证学分证书准时无误地邮寄给您。学员答题卡和手续费请寄至:沈阳市和平区砂阳路/9/号,邮编)):::9,中国实用儿科杂志编辑部收(电话:/;a/..G;6*:)。(6)学员(4)

请工整填写答题卡上的逐项内容,并在汇款单上详细填写汇款人的通讯地址及科别(也可在留言栏中说明汇款情况),以便随时联系,保证将学分证书准确无误地寄给您。

万方数据

本刊编辑部JJ

儿童横纹肌肉瘤8例临床分析

作者:

作者单位:

刊名:

英文刊名:

年,卷(期):

被引用次数:冯晨, 唐锁勤, 黄东生, 王建文, 冉崇蓉, 吕善根中国人民解放军总医院,北京,100853中国实用儿科杂志CHINESE JOURNAL OF PRACTICAL PEDIATRICS2005,20(5)3次

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