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维生素D缺乏性佝偻病

发布时间:2013-11-18 10:01:57  

Vitamin D Deficiency Disorders

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维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生 素D不足使钙、磷代谢紊乱,导致生长着的 长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种 以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。
严重者致骨骼畸形,影响小儿正常生长发育,并 使机体抵抗力降低,免疫球蛋白减少,易并发各 种感染,且使其病情加重,病程延长,应积极防 治。

? 由于儿保工作的大力开展,目前,重度佝偻病在我 国已显著减少。但随着工业的发展,城市空气污染 ,房屋建筑密集,农村中预防工作尚未完全普及, 轻、中度佝偻病的发病率仍然较高,北方远高于南 方。

? 婴幼儿是高危人群,特别是小婴儿,生长快 、户外活动少。

二、病因

1.日光照射不足

2.维生素D及钙、磷摄入不足

3.维生素D及钙、磷吸收障碍

4.其它

6

1.日光照射不足

? 天然食物供应的维生素D是远不能满足人体需要的, 体内维生素D的主要来源是皮肤内7-脱氢胆固醇经 紫外线照射内生合成。

1.日光照射不足

? 一般情况下每日接受日光照射二小时以上,佝偻 病的发病率则明显减少,但日光中的紫外线经常 被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收, 影响其作用。

1.日光照射不足

? 地理环境(如雨雾多地区、北方地区)及季节(冬、 春)与紫外线对地面的照射量影响也很大。寒冷季 节长,日照时间短,户外活动少的地区,小儿佝偻 病发病率明显增高。

2.维生素D及钙、磷摄入不足
? 人体日常大约每日需400~800国际单位维生素D。 ? 婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维 生素D很少超过100IU,人乳中含维生素D0.4~10.0UI/d 1,牛乳含0.3~4.0IU/d1,各类水果和蔬菜中含量也极少, 远不能满足正常需要,因此必须于另外添加维生素D, 若未及时添加则很易造成不足。

2.维生素D及钙、磷摄入不足

? 淀粉类食物含钙量不足,且含植酸较多,后者可与钙、 磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收;牛乳中比 例为1.2:1,不利于吸收(最适吸收比例为2:1),故 人工喂养儿佝偻病发病率较高。

食物VitD的含量 母乳 1 μ /L g 牛奶 0.5~1μ /L g 蛋 1.75 μ /100g g 黄油 0.75~1.5μ /100g g 强化食物VitD含量 AD强化奶 15 μ /L ( 9.75μ /660ml) g g 婴儿配方奶 1 0μ /100g (758ml) g 奶米粉 1 0μ /100g(4μ /40(g· g g d))
* Vit D 1 μ = 40IU g

3.维生素D及钙、磷吸收障碍

? 小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂 肪泻、慢性呼吸道感染,肠道脂质吸收障碍均可 影响维生素D和钙、磷的吸收。

4.其它

? 肝和肾是活化维生素D的主要器官,有病时可直接 影响维生素D的正常

代谢,如婴儿肝炎综合征,肝 内胆道闭锁等。

三、发病机理

? 维生素D缺乏时,肠道钙、磷吸收减少,血中钙、磷下降。 ? 血钙降低剌激甲状旁腺激素(PTH)分泌增加,加速旧骨 吸收,骨盐溶介,释放出钙、磷,使血钙得到补偿,维持 在正常或接近正常水平; ? 同时大量的磷经肾排出,使血磷降低,钙磷乘积下降,当 钙磷沉积降至40以下时,骨盐不能有效地沉积,致使骨样 组织增生,骨质脱钙,硷性磷酸酶分泌增多,临床上产生 一系列骨骼症状和血生化改变。

?

血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质,血磷减少致使 代谢缓慢,致中间代谢产物堆积,造成代谢性酸中毒,后 者又加重代谢紊乱,剌激甲状旁腺分泌PTH,形成恶性循 环。

发病机理

VitD
小肠Ca、P吸收

血钙

PTH调节
肾重吸收P PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 手足搐搦 (Tetany) 迟钝,PTH

低血磷
细胞外液(Ca、P浓度不足)

低血钙不能恢复 继续

骨正常矿化受阻
骨软化

成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 ) 骨样组织堆积(Rickets)

四、病理

? 骨发生有二种方式:膜内成骨,颅骨、面骨等扁骨属 此方式;软骨内成骨,长骨、短骨,不规则骨属此方 式。

? 上述二种不同的成骨方式具有相似的成骨过程,均由 间充质细胞先分化成骨细胞,成骨细胞及其所分沁的 基质与纤维组成类骨组织,钙盐沉着于内,使类骨间 质成为骨间质,成骨细胞失去分泌作用成为骨细胞。

? 佝偻病的主要病理改是骨样组织增生,骨基质钙化 不良。

五、临床表现

临床表现:
必须有维生素D缺乏的高危因素。 可以维生素D缺乏的发病机理解释 临床表现与血生化改变。 主要表现为生长最快部位的骨骼改 变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的 改变。

佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏 后数月出现;围生期维生素D不足的婴儿 佝偻病骨骼改变出现较早。

重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能 障碍,并可影响行为发育和免疫功能。

(一)初期(早期)

? 精神神经症状为佝偻病初期的主要临床表现,可持续 数周至数月,与低血磷引起的神经功能紊乱有关。 ? 表现为多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关,由于 汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发。 以上症状虽非特异性表现,但在好发地区,可为早期 诊断的参考依据。

(二)活动期(激期) 生长最快部位的骨骼改变

1、头部 (1) < 6月 :以颅骨病变为主,颅骨软化 cr

aniotabes (乒乓感 a ping-pong-ball s ensation)颅骨软化 为佝偻病的早期表现,多

见于3~6月婴儿,以手指按压枕、顶骨中央,有 弹性,如乒乓

球样。但3个月以内婴儿,在顶、枕 骨骨缝处轻微软化仍属正常。

> 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,

1、头部 (2)头颅畸形 由于骨膜下骨样组织增生,致额、顶骨 对称性隆起,形成“方颅”、 “鞍状头”或“十字 头” 。

(3)前囟大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。 (4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐。严重 者牙齿排列不齐,釉质发育不良。

2、胸部 (1)肋骨患珠 肋骨与肋软骨交界区呈钝圆形隆起, 象串珠状,以第7~10肋最显著。向内隆起有时可2~3 倍于向外隆起,可压迫肺而致局部肺不张,并易患肺 炎。

2、胸部 (2)胸廓畸形 膈肌附着处的肋骨,因软化被呼吸 时膈肌牵拉而内陷,形成横沟,称郝氏沟(Harris on氏沟),或肋骨下缘外翻;肋骨骺端内陷,胸 骨外突,形成鸡胸;剑突区内陷,形成漏斗胸。

3、四肢及脊柱 ( 1)腕、踝部膨大 由于骨样组织增生而致腕、踝 部也呈钝圆形隆起,形成佝偻病“手镯”与“足 镯” 。以腕部较明显,亦易检查。

3、四肢及脊柱 (2)下肢畸形 下肢长骨缺钙,且因承受重力作用, 加以关节处韧带松驰,造成“O”形腿(膝内 翻),或“X”形 腿(膝外翻),严重者可发生 病理性骨折。

3、四肢及脊柱 (3)脊柱弯曲:可有脊信侧弯或后凸畸形,严重者 也可见骨盆畸形(髋外翻),女性严重患儿成年 后可因骨盆畸形而致难产。

肋骨串珠

手镯、脚镯

方颅

恢 复 期
以上任何期经日光照射或治疗后, 临床症状和体征逐渐减轻或消失。
血生化改变 :血钙、磷逐渐恢复正常; 碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。 X线:治疗2~3周后出现不规则钙化线,骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。

4、其它表现

? 血磷降低影响肌肉的糖代谢,使肌张力及肌力降低, 抬头、坐、站、行走都较晚,关节松弛而有过伸现 象。腹肌张力减退时,腹部膨隆呈蛙腹状。可有肝 脾下垂或肿大(间质增生)。
? 大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育 落后。

? 重症佝偻病常有全身代谢障碍,低钙在新生儿可发 生心力衰竭。因心肌的肌质网必须依靠细胞外游离 钙才能触发收缩。细胞免疫及体液免疫均有减低, 使患儿易患呼吸道及消化道感染。尚可有贫血发生。

? 不少佝偻病患儿可呈现肺部X线异常,表现为肺叶 性或肺段性肺不张及压迫性肺不张,后者常见于肋 骨、助软骨交界处之佝偻病串珠下面,更多见者为 间质性肺炎,上述改变有人统称其为“佝偻病肺”, 其发生机理可能为串珠压

迫、胸廓变小,通气过低 及慢性、反复肺部感染所致。

五、实验检查

? 佝偻病各期血清钙、磷及碱性酸酶变化见表。
? 碱性磷酸酶(NBAP)在佝偻病病程中增高出现较 早,而恢复最晚,故在临床诊断及治疗观察中价 值较大。

? 近年来对临床症状和体征表现不典型的亚临床佝偻病, 有主张测定血清中25(OH)D3或1,25(OH)2D3水 平者,其值在典型佝偻病几为零,在亚临床佝偻病也 显著下降,而维生素D治疗后可显著回升,为敏感而 可靠的生化指标,但国内尚未广泛开展。前者正常值 为10~80ng/m1,后者正常值为0.83~0.06ng/m1。

? 近年研究发现,本病发锌、血锌、发钙均明显减 低,且证实血锌与血钙水平及AKP活力呈正相关, 锌缺乏可导致AKP活力降低,从而掩盖活动期酶 变化真相,值得诊断时注意。

佝偻病各期血生化
病期 检查项目
血清钙

初期
短期下降 以后正常 降低

激 期
降低

恢 复 期
逐渐恢复

小 儿 正 常 值
10~11.0mg%

血清磷

更低

恢复最快

4~ 7mg%(1.3~ 2.3mmo1/L

钙磷乘积
硷性磷酸 酶

<35
稍增高

<30
更高

>30
恢复最慢

>40
15~30金氏单 位

六、X线检查
? X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺桡骨远端 及胫腓骨近端更为明显,各期X线表现为: ? (一)初期或轻症:改变不显著,干骺端钙化予备线可有轻 度模糊,以尺桡骨端为明显; ? (二)激期或重症:干骺端钙化予备线消失,呈毛刷状, 常有杯口状凹陷;骺线显著增宽,骨质稀疏,皮质变薄, 可伴有不完全性骨折及下肢弯曲畸; ? (三)恢复期:钙化予备线重新出现,但仍不太规则, 杯口状改变渐消失,骨密度渐恢复正常。

正常上肢长骨X线

佝偻病上肢长骨X线

正常下肢长骨X线

佝偻病下肢长骨X线

七、诊断与鉴别诊断

? 凡早产、双胎、人工喂,接受日照少,经常患病 及生长发育快的乳儿,应作为易罹患佝偻病儿, 作进一步的检查。可按下列标准对佝偻病进行确 诊。

佝 偻 病 评 定 项 目
项目
临床症状 体 征

主要条件
多汗 夜惊

次要条件
烦躁不安

乒乓头,方颅,肋串珠鸡胸, 枕秃 方颅、肋外翻 手足镯,“O”形腿,典型肋软 “肋软沟” 沟 <30 30~40

血 生 化Ca×P

AKP(金氏法)

>30IU

20~30IU 钙化带模糊

腕骨X线片(干骺端) 毛刷状/杯口状

凡符合下列条件之一者均可诊为活动性佝偻病:

? 1、具二个主要症状加一个主要体征 ? 2、具一个主要症状加二个主要体征 ? 3、具二个主要症状而无体征/仅有次要体征,宜作X线及生 化检查,阳性时方可确诊。 ? 4、具一个主要体征而无症状/仅有次要症状,宜作X线或生 化检查,阳性方可确诊 ? 5、未满3

月婴儿出现“乒乓头”体征,应有二个主要症状, >3月者,除“乒乓头”外,还应具一个主要/次要症状。 ? 6、单纯腕骨X线检查有毛刷状或杯口状改变。

分度:

轻度-体征轻微, 仅见方颅,超 过3个月者, “乒乓头”范 围小于一指者。

中度-“乒乓头” 范围大于一指 或有助串珠, 轻度鸡胸,轻 度“O”形腿者。

重度-明显鸡胸, “O”形腿,手、 足镯者。

八、鉴别诊断
1.克汀病(呆小病) 系先天性甲状腺机能不全引起,具特殊面容和体 态:眼裂小、眼距宽、鼻根宽平、舌大常伸出口外, 四肢短小、躯干相对较长,头发稀疏,皮肤干、粗, 可有粘液性水肿。表情呆滞,智力明显低下。X线 可见骨龄明显落后,但血钙、磷正常,硷性磷酸酶 减低,均可与佝偻病鉴别。

2.脑积水 均匀性头颅增大,呈进行性,伴前囟门增大、 膨隆,颅骨缝分离,两眼下视呈“落日状”,严 重者有视神经乳头水肿、呕吐、肢体痉等颅 压增 高征候。

脑积水:前囟进行性增大

3.软骨营养障碍 为遗伟性软骨发育障碍性疾病,有头大、前额 及下颌突出鼻根平坦的特殊面容,四肢及手指短 粗、五指齐平,上身量与下身量显著不成比例, 腰椎前凸、臀后凸。血钙、磷正常。X线见骨干 粗短、干骺端增宽,无佝偻病典型改变。

软骨发育不良:头大、前额突出

4.低血磷性抗维生素D佝偻病 系性联显性或常染色体显性/隐性遗传性疾病,又称家 族性低磷血症。系先天性肾小管回吸收磷及肠道钙、磷 吸收、转运原发性缺陷。 其特点为:(1)常有家族史;(2)多1岁后出现症 状和体征,3岁后仍可有佝偻病活动期限的临床表现; (3)尿磷增加而血磷降低;(4)对维生素D常规治疗 剂量无效,须同时口服磷1.5~2.0g/日。

5.先天性成骨不全 骨骼脆,易折,常因多次骨折而致四肢弯曲畸 形,X线见骨皮质菲薄,有骨折和畸形,最大特 点为合并有耳聋及巩膜兰色。

6、先天性肌弛缓 肌肉韧带松弛,关节过度伸屈,但血生化及骨 X线检查正常。

颅锁骨发育不良:前囟晚闭、牙发育不良

九、治疗与预防

? 要贯彻“系统管理、综合防治,因地制宜,早防 早治”的原则,“抓早、抓小、抓彻底”。从围 产期开始,以1岁内小儿为重点对象,并应系统管 理到3岁。
目的在于活动期,防止骨骼畸形。
? ? ? 一般治疗: VitD制剂:以口服治疗为主。2000~4000IU/d*2~4W,改为预防用量400IU/d 钙补充:食物、Ca制剂

预防
围生期 :孕母应多户外活动,食用富含钙、 磷、维生素D以及其它营养素的食物;妊娠 后期适量补充维生素D (800IU/d)。

补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、

双胎儿: 生后开始补充维生素D800IU/d, 3个月后改 预 防量。 足月儿: 生后数天开始补充维生素D 400IU/日,至2岁; 夏季可暂停服用。
钙剂:一般可不加服。

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