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2013儿科学重点总结(补全版)第八版

2013儿科学重点总结(补全版)第八版


第一单元 第一节 小儿年龄分期及各期特点





(一)胎儿期:受孕到分娩,约 40 周(280 天) 。受孕最初 8 周称胚胎期,8 周后到出生前为胎儿期。 (二)新生儿期:出生后脐带结扎开始到足 28 天。 围生期:胎龄满 28 周(体重≥1000g)至出生后 7 足天。 1.加强护理,注意保暖,细心喂养,预防各种感染。 2.发病率、死亡率高,尤其生后第一周。 3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。 (三)婴儿期:出生后到满 1 周岁。 1.小儿生长发育最迅速的时期,身长 50→75cm,体重 3→9kg. 2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病,应按时预防接种。 (四)幼儿期:1 周岁后到满 3 周岁。 1.中枢神经系统发育加快。 2.活动能力增强,注意防止意外。 3.喂养指导。 4.传染病预防。 (五)学龄前期:3 周岁后到 6~7 周岁。 (六)学龄期:从入小学起(6~7 岁)到青春期(13~14 岁)开始之前。 (七)青春期:女孩 11、12 岁到 17、18 岁;男孩 13、14 岁到 18~20 岁。

第二单元 第一节 生长发育规律

生长发育

婴儿期是第一个生长高峰;青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到 高级、由简单到复杂。

第二节

体格生长(重点)

(一)体格生长的指标 1.体重:出生体重平均 3kg,生后第 1 周内生理性体重下降(3~9%) 。 1 岁体重平均为 9kg,2 岁 12kg,2 岁到青春前期每年增长 2kg。 体重计算公式: <6 月龄婴儿体重(kg)=出生体重 + 月龄×0.7kg 7~12 个月龄婴儿体重(kg)=6 + 月龄×0.25kg 2 岁~青春前期体重(kg)=年龄×2 + 8(7)kg 2.身高: 新生儿 50cm,前半年每月增长 2.5cm,后半年每月增长 1.5cm。 1 岁 75cm,2 岁 85cm,2 岁以后每年长 5~7cm。 2~12 岁身长计算公式 身长(cm)=年龄×7 + 70 3.头围 新生儿头围 34cm,3 个月 40cm,1 岁 46cm,2 岁 48cm,5 岁 50cm,15 岁 54~58cm,半岁 42cm。 4.胸围 出生时比头围小 1~2cm,约 32cm;1 岁时与头围相等约 46cm。 (二)骨骼的发育 1.囟门 前囟:出生时 1.5~2cm,12~18 个月闭合。
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后囟:6~8 周闭合;颅骨骨缝 3~4 个月闭合。 2.脊柱的发育: 3 个月抬头颈椎前凸;6 个月会坐胸椎后凸;1 岁会走腰椎前凸。 4.长骨骨化中心的发育 摄左手 X 线片。头状骨、钩骨 3 个月左右出现;10 岁出齐,共 10 个;2~9 岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数 1 。 (三)牙齿的发育 乳牙多于生后 6~8 个月萌出,最早 4 个月,12 个月未出牙可视为异常。乳牙 20 个,2~2.5 岁出齐。2 岁内乳牙 数为月龄减 4~6。 恒牙的骨化从新生儿时开始;6 岁萌出第一磨牙。 (四)运动功能的发育 2 个月开始抬头;4 个月手能握持玩具;6 个月会坐;7 个月翻身;8 个月爬;9 个月站;1 岁会走 ;2 岁会跳;3 岁跑,骑三轮车。 (五)语言的发育 2 月发喉音;3~4 个月咿呀发音并能笑出声;5~6 个月发单音认识母亲及生熟人;7~8 个月发双重音;9 个月 懂再见;10~11 个月模仿成人动作;1~1.5 岁能说出物品及自己的名字,2 岁用简单语句表达需要。

第三单元 第一节 婴儿期计划免疫

儿童保健

出 生:卡介苗,乙肝疫苗 1 月龄:乙肝疫苗 2 月龄:脊髓灰质炎三型混合疫苗 3 月龄:脊髓灰质炎三型混合疫苗,百白破混合制剂 4 月龄:脊髓灰质炎三型混合疫苗,百白破混合制剂 5 月龄:百白破混合制剂 6 月龄:乙肝疫苗 8 月龄:麻疹减毒疫苗

第四单元 第一节 营养基础

营养和营养障碍疾病

(一)能量(碳水化合物、脂肪、蛋白质供能) 1.基础代谢:婴幼儿基础代谢所需能量占总能量的 50~60%,1 岁以内婴儿约需 55kcal/(kg.d) 。 2.生长发育所需:小儿所特有。婴儿用于生长发育的能量为 30~40kcal/(kg.d),占总能量的 25~30%。增加 1g 体重需能量 5kcal。 (特有) 3.食物特殊动力作用(SDA) :蛋白质、脂肪和碳水化合物,可分别使代谢增加 30%,4%和 6%。婴儿此项能量 所需占总能量 7~8%。 4.活动所需:婴儿每日所需 15~20kcal/kg。 5.排泄损失能量:婴幼儿这部分损失约占进食食物量的 10%,每日损失能量 8~11kcal/kg。 1 岁以内婴儿总能量约需 110kcal/(kg.d) ,每三岁减去 10kcal 简单估计。12~15%来自蛋白质,30~35%来自 脂肪,50~60%来自碳水化合物。 (二)蛋白质:乳类和蛋类蛋白质具有最适合构成人体蛋白质的氨基酸配比,其生理价值最高。 (三)脂肪:脂肪由甘油和脂肪酸组成,是主要供能营养素,储能、保暖、隔热和保护脏器、关节等组织的功能。婴 。 幼儿脂肪需要量 4~6g/(kg.d) (四)碳水化合物:糖类所供给的的能量为总能量的 45%(婴儿)~60%(年长儿) ,一般占 50%。 (五)维生素与矿物质:脂溶性(维生素 A、D、E、K)及水溶性(B 族和 C) 。 (六)水:婴儿体内水分占体重的 70~75%。内生水,混合膳食约 100kcal 产生水 12ml。

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第二节

婴儿喂养

(一)母乳喂养 1.母乳成分及量: ①初乳一般指产后 4 天内的乳汁:含球蛋白多,含脂肪较少。 ②过渡乳是产后 5~10 天的乳汁:含脂肪最高。 ③成熟乳为第 11 天~9 个月的乳汁。 ④晚乳指 10 个月以后的乳汁。 2.母乳喂养的优点 (1)营养丰富,易于消化吸收,白蛋白多,不饱和脂肪酸多,乳糖多,微量元素较多,铁吸收率高,钙磷比例 适宜。 (2)母乳缓冲力小,对胃酸中和作用弱,有利于消化。 (3)母乳含优质蛋白、必需氨基酸及乳糖较多,有利于婴儿脑的发育。 (4)母乳具有增进婴儿免疫力的作用。 (5)乳量,温度及泌乳速度也较合宜,几乎为无菌食品,简便又经济。 (6)母亲自己喂哺,有利于促进母子感情,密切观察小儿变化,随时照顾护理。 (7)产后哺乳可刺激子宫收缩,促使母亲早日恢复;推迟月经复潮,不易怀孕。 3.喂养方法:尽早开奶,按需哺乳,每 2~4 小时 1 次,每次哺乳 15~20 分钟 4.断奶:4~6 个月起可添加一些辅助食品,12 个月左右可完全断奶。 (二)人工喂养:牛乳为最常用者 1.牛奶 (1)牛奶成分:酪蛋白为主,不易消化。饱和脂肪酸多,乳糖少,加 5~8%的糖。矿物质成分较高,不利于新生 儿、早产儿及肾功能差的婴儿。牛奶含锌、铜较少,铁吸收率仅为人乳的 1/5。 (2)牛奶制品:①全脂奶粉:重量 1:8 或体积 1:4 配制。②蒸发乳:③酸奶:④婴儿配方奶粉:接近母乳。⑤ 甜炼乳、麦乳精等不宜作为婴儿主食。 (3)牛乳量计算法(重点) :一般按每日能量需要计算:婴儿每日能量需要(100~120kcal)/kg,需水分 150ml/kg。 100ml 含 8%糖的牛乳约能供应 100kcal,故婴儿每日需加糖牛奶 100~120ml/kg。例如一个 3 个月婴儿,体重 5 公斤, 每日需喂 8%糖牛奶量为 550ml,每日需水 750ml,除牛乳外尚需分次供水 200ml。全日奶量可分为 5 次喂哺。 2.羊奶:叶酸含量极低,维生素 B12 也少,可引起巨红细胞性贫血。 3.代乳品:以大豆为主的代乳品,可作为 3~4 个月以上婴儿的代乳品。 (三)辅助食品的添加:从少到多;由稀到稠;从细到粗;习惯一种食物后再加另一种;应在婴儿健康、消化功能正 常时添加。

第三节

蛋白质-热能营养不良

蛋白质-热能营养不良是因缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于 3 岁以下婴幼儿。 (一)病因 营养或饮食不当;疾病诱发。 (二)临床表现 体重不增是最先出现的症状,皮下脂肪减少或消失,首先为腹部,最后为面颊。Ⅰ度:体重低于 15?~25?,Ⅱ 度:体重低于 25?~40?,Ⅲ度:体重低于 40?以上。 (三)并发症:营养性贫血:最多见为营养性缺铁性贫血。各种维生素缺乏:常见者为维生素 A 缺乏。感染。自发 性低血糖。 (四)治疗:去除病因;调整饮食及补充营养物质。 ①轻度营养不良:热量自 120kcal/(kg.d),蛋白质自 3g/(kg.d)开始。 ②中度营养不良:热量自 60kcal/(kg.d),蛋白质自 2g/(kg.d) ,脂肪自 1g/(kg.d)开始,逐渐增加。 ③重度营养不良:热量自 40kcal/(kg.d),蛋白质自 1.3g/(kg.d) ,脂肪自 0.4g/(kg.d)开始,首先满足患儿基 础代谢需要,以后逐渐增加。 促进消化: 各种消化酶, 补充缺乏的维生素和微量元素, 肌注苯丙酸诺龙, 食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法。 处理并发症。
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第四节

维生素D缺乏性佝偻病

维生素 D 不足所致的一种慢性营养缺乏症,主要见于 3 岁以下婴幼儿。 (一)病因 日光照射不足;维生素 D 摄入不足;食物中钙、磷含量过低或比例不当;维生素 D 的需要量增加;疾病或药物 影响。 (二)临床表现:好发于 3 月~2 岁小儿 1.初期: 多见于 6 个月以内,特别<3 个月的婴儿,主要表现为神经兴奋性增高;易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、 枕秃、 Ⅹ线片检查多正常, 或仅见临时钙化带稍模糊。 血钙浓度正常或稍低, 血磷浓度降低, 钙磷乘积稍低 (30~40) , 碱性磷酸酶增高或正常。 2.激期:除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。 骨骼改变 (1)头部:①颅骨软化:多见于 3~6 个月婴儿。②方颅:多见于 8~9 个月以上小儿③前囟增大及闭合延迟。 ④出牙延迟。 (2)胸廓:胸廓畸形多发于 1 岁左右小儿①肋骨串珠②肋膈沟(赫氏沟)③鸡胸或漏斗胸。 (3)四肢:①腕髁畸形:多见于 6 个月以上小儿,状似手镯或脚镯;②下肢畸形:1 岁左右站立行走后小儿, “O” 型腿或“X”型腿。 (4)脊柱后突或侧弯,骨盆畸形。 血生化及骨骼 X 线改变:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积常低于 30,碱性磷酸酶明显增高。X 线检查 干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;骺软骨明显增宽,骨骺与骺端距离加大;骨质普遍稀疏, 密度减低,可有骨干弯曲或骨折。 3.恢复期:患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复,碱性磷酸酶 4~6 周恢复,X 线表现 2~3 周后恢复。 4.后遗症期:多见于 3 岁以后小儿。遗留骨骼畸形。 (三)诊断和鉴别诊断 血清 25-(OH)D3(正常 10~80μg/L)和 1.25-(OH)2D3(正常 0.03~0.06μg/L)水平在佝偻病初期就已明 显降低,为可靠的早期诊断指标。 (四)预防和治疗 1.预防:自出生 2 周后即应补充维生素 D,维生素 D 每日生理需要量为 400~800ⅠU。 2.治疗: (1)一般治疗: (2)维生素 D 制剂①口服法:每日给维生素 D0.2~0.4 万ⅠU,或 1,25-(OH)2D3(罗钙全)0.5~2μg,2~ 4 周后改为预防量。②突击疗法:肌注维生素 D320~30 万ⅠU,1 个月后随访若明显好转,改预防量口服。

第五节

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素 D 缺乏致血清钙离子浓度降低,神经肌肉兴奋性增高引起,表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。 多见于 4 个月~3 岁的婴幼儿。 (一)临床表现:惊厥、手足搐搦、喉痉挛,无热惊厥最常见。面神经征;腓反射;陶瑟征。 (二)诊断和鉴别诊断 1.诊断:血清钙低于 1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或离子钙低于 1.0 mmol/L(4mg/dl) 。 2.鉴别诊断: ①低血糖症:血糖低于 2.2mmol/L。 ②低镁血症:血镁低于 0.58mmol/L(1.4mg/dl) 。 ③婴儿痉挛症:突然发作,头及躯干前屈,手握拳,下肢弯曲至腹部,伴点头抽搐和意识障碍,发作持续数秒至 数十秒,脑电图有高幅异常节律,多伴智力障碍; ④甲状旁腺功能减退:血磷高>3.23 mmol/L(10mg/dl) ,血钙低<1.75mmol/L(7mg/dl) ,颅骨Ⅹ线可见基底节 钙化灶。 (三)治疗
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1.急救处理:可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制症状,对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。 2.钙剂治疗 3.维生素 D 治疗

第五单元 第一节 新生儿的特点及护理

新生儿与新生儿疾病

(一)足月儿、早产儿和过期产儿的定义 1.足月儿:指胎龄≥37 周至<42 周(259~293 天)的新生儿。 2.早产儿:指胎龄<37 周(259 天)的新生儿 3.过期产儿:指胎龄≥42 周(294 天)的新生儿。 (二)足月产儿和早产儿的特点 1.外观特点: 2.生理特点: (1)呼吸系统:肺液吸收延迟,则出现湿肺。肺泡表面活性物质由Ⅱ型肺泡上皮产生,妊娠 28 周出现羊水内, 35 周迅速增加。足月儿生后第 1 小时内呼吸 60~80 次/分,1 小时后降至 40~50 次/分。 早产儿因呼吸中枢相对不成熟,可有呼吸暂停(呼吸停止在 20 秒钟以上,伴心率慢<100 次/分,并出现青紫) ; 因肺泡表面活性物质少,易发生肺透明膜病。 (2)循环系统:足月新生儿心率波动范围为 90~160 次/分;足月儿血压平均为 70/50mmHg。 (3)消化系统:新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情况下,易发生坏死性小肠结肠炎。新生儿生 后 24 小时内排出胎便,3~4 天排完。新生儿肝葡萄糖醛酸基转移酶活力低,是新生儿生理性黄疸的主要原因。 (4)泌尿系统:早产儿肾小管排酸能力有一定限制,用普通牛奶喂养时,可发生晚期代谢性酸中毒,改用人乳 或婴儿配方乳,可使症状改善。 (5)血液系统:新生儿脐血平均血红蛋白值为 170g/L。足月新生儿白细胞计数为(15~20)×109/L,3~10 天降为(10~12)×109/L,早产儿较低为(6~8)×109/L;分类计数以中性粒细胞为主,4~6 天后以淋巴细胞为 主。 (6)神经系统:新生儿脊髓末端约在第三四腰椎下缘,故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。足月儿出生时已 具备一些原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常情况下,生后数月这些反射自然消失。早产儿 胎龄越小,以上反射很难引出或反射不完整。在新生儿期,克氏征、巴氏征均可呈阳性反应,而腹壁反射、提睾反射 则不稳定,偶可出现踝阵挛。 (7)体温调节:新生儿体温调节功能差,皮下脂肪薄,体表面积相对较大,容易散热,早产儿尤甚;产热依靠 棕色脂肪,早产儿棕色脂肪少,常出现低体温。 (8)能量和体液代谢:新生儿基础热能消耗为(50kcal/kg) ,每日共需热量为 100~120kcal/g。足月儿每日钠需 要量 1~2mmol/kg,<32 周早产儿约需 3~4mmol/kg;新生儿生后 10 天内不需要补充钾,以后每日需钾量 1~2m mol/kg。早产儿常有低钙血症。 (9)免疫系统:新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟,IgG 能通过胎盘,但早产儿体内含量低。IgA、 IgM 不能通过胎盘,特别是分泌性 IgA 缺乏,使新生儿易患感染性疾病。 (10)常见的几种特殊的生理状态:①生理性黄疸:②乳腺肿大。 (三)新生儿护理 1.保暖:出生体重 1.0kg 的早产儿,适中温度为 35℃~33℃;2.0kg 的早产儿为 33℃~32℃。 2.喂养: 正常足月儿生后半小时喂母乳, 按需哺乳。 在无法由母亲喂养情况下可首先试喂 10%葡萄糖水 10ml/kg, 或给配方乳, 3 小时 1 次。 每 早产儿可试喂 10%葡萄糖液 2ml/kg, 以后给奶量 2~5ml, 如能耐受, 每次增加 1~2ml, 直到每日需要热量。体重<1500g 者哺乳间隔时间为 1~2 小时,>1500g 则 2~3 小时一次。吸吮能力差或不会吞咽的 早产儿可用鼻胃管喂养,仍有困难者可用静脉高营养液。新生儿生后应立即肌注维生素K1。 3.呼吸管理:出现青紫间断供氧,呼吸暂停早产儿可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床垫等法,无效时可使 用药物治疗,常用氨茶碱或枸橼酸咖啡因。严重呼吸暂停时需用面罩或呼吸机正压通气。 4.皮肤粘膜护理:脐带残端应保持清洁干燥,脱落后如有粘液或少量渗血,可用碘氟涂抹,如有肉芽组织可用硝 酸银烧灼局部。 5.新生儿筛查:先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等。
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第二节

新生儿黄疸

(一)新生儿胆红素代谢特点 1.胆红素生成较多:新生儿每日生成胆红素约为成人的 2 倍多。 (1)红细胞数相对较多且破坏亦多。 (2)红细胞寿命比成人短 20~40 天。 (3)来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。 (4)血红素加氧酶在生后 1~7 天内含量高,使新生儿产生胆红素潜力大。 2.肝功能发育不成熟 (1)摄取胆红素功能差。 (2)形成结合胆红素功能差。 (3)排泄结合胆红素功能差。 3.肠肝循环特殊:饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血,常可使新生儿黄疸加重。 (二)生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别 1.生理性黄疸:生后 2~5 天出现黄疸,一般情况良好,足月儿在 14 天内消退,早产儿 3~4 周消退。血清胆红 素水平足月儿一般<205μmol/(12mg/dl) ,早产儿<257μmol/(15mg/dl) 。 2.病理性黄疸:黄疸出现过早(出生 24 小时内) ;血清胆红素足月儿>205μmol/(12mg/dl) ,早产儿>257μmol/ ;黄疸退而复现;血清结合胆红素>25μmol/(1.5mg/dl) 。 (15mg/dl) ;黄疸持续过久(足月儿>2 周,早产儿>4 周)

第三节

新生儿溶血病

母血中对胎儿红细胞的免疫抗体 IgG 通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应而引起的溶血。 新生儿溶血病以 ABO 系统血型不合为最常见,其次是 RH 系统血型不合。ABO 溶血病中,母亲多为 O 型,婴 儿为 A 型或 B 型;RH 溶血病以 RhD 溶血病为最常见,其次为 RhE 溶血病。未结合胆红素水平较高时,可引起胆 红素脑病。 (一)临床表现:RH 溶血病症状较 ABO 溶血病者严重。 1.胎儿水肿:宫内溶血严重者为死胎。 2.黄疸:黄疸发生早,多在生后 24 小时内出现。黄疸常迅速加重,血清胆红素上升很快。 3.贫血:肝脾大多见于 Rh 溶血病。 4.胆红素脑病(核黄疸) :一般发生在生后 2~7 天,早产儿尤易发生。首先出现嗜睡,喂养困难,拥抱反射减弱, 肌张力减低。半天至 1 天后很快发展,出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥,常有 发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。 (二)诊断 1.产前诊断:对 Rh 阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗 D、抗 E 等抗体,测定羊水中胆红素浓度,测定羊水中磷脂 酰胆碱(L)鞘磷脂(S)含量,了解胎儿肺成熟程度,为决定分娩时间作参考。 2.生后诊断: (1)新生儿溶血的实验室检查:外周红细胞及血红蛋白减少,网织红细胞和有核红细胞增多,血清未结合胆红 素增加。 (2)血型特异性抗体的测定 ①检查新生儿及其母血型。 ②血型特异性抗体检查:Rh 溶血病:患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO 溶血病:抗人球 蛋白试验常为阴性或弱阳性,用改良法可提高阳性率,阳性具确诊价值;患儿血清游离抗体阳性对诊断有参考意义; 抗体释放试验阳性即可确诊。 (三)鉴别诊断 新生儿红细胞葡萄糖 6-磷酸脱氧酶(G-6-PD)缺乏症:从家族史、溶血程度、红细胞 Heinz 小体和 G-6-PD 活 性降低等方面可鉴别。 (四)预防 1.Rh 阴性妇女在娩出 Rh 阳性婴儿 72 小时内,肌注抗 RhDIgG 300μg,下次妊娠 29 周时再肌注 300μg,效果 更好。 2.Rh 阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过 Rh 阳性血时,应肌注同样剂量。 (五)治疗
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1.产前治疗:孕妇在预产期前 1~2 周口服苯巴比妥;提前分娩。 2.新生儿治疗:第一关(生后 1 天) ,立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿;第二关(2~7)天,降低胆红素 防止胆红素脑病;第三关(2 周~2 月)纠正贫血。 (1)降低血清胆红素: 光照疗法:一般用波长 420~470mm 的蓝色荧光灯最有效。 换血疗法: ①指征:出生时有水肿、明显贫血、 (脐带血?Hb120g/L) ;胆红素足月儿>342μmol/L(20mg/dl) ;体重 1500g 早产儿>256μmol/L(15mg/dl) ;体重 1200g>205μmol/L(12mg/dl) ②血源选择:Rh 溶血病应采用 Rh 血型与母亲相同、ABO 血型与患儿相同的供血者;ABO 溶血病可用 O 型红 细胞加 AB 型血浆或用抗 A、抗 B 效价不高的 O 型血。 ③换血量为 150~180ml/kg(新生儿血量的二倍) 。 (2)增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白。②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温,禁用磺胺类药物。 (3)及时纠正缺氧、感染,避免快速输入高渗性药物。

第五节

新生儿缺氧缺血性脑病

(一)临床表现 1 轻度:出生 24 小时内症状最明显,淡漠、激惹、兴奋,3~5 天后症状减轻或消失,很少留有神经系统后遗症。 2 中度:出生 24~72 小时症状最明显,嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。1~2 周后逐渐恢复。 3 重度:出生 72 小时或以上症状最明显,昏迷、肌张力低下、瞳孔固定。多留有神经系统后遗症。 (二)诊断 1.病史:有胎儿宫内窘迫或产时窒息史。 2.临床表现:意识、肌张力、反射改变,前囟隆起,惊厥等。 3.辅助检查:头颅超声检查;头颅 CT 检查;核共振成像;脑电图;血清肌酸磷酸激酶脑型同工酶检测。 (三)治疗 1.支持疗法:供氧;纠正酸中毒;纠正低血糖;纠正低血压;控制补液。 2.控制惊厥:首选苯巴比妥钠。 3.治疗脑水肿:首选用甘露醇。

第六节

新生儿窒息

(一)临床表现 1.胎儿缺氧(宫内窒息) :早期胎动增多心率快;晚期胎动减少,心率慢,羊水黄绿。 2.Apgar 评分:呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激反应等五项指标评分,7 分以上是正常,4~7 分为轻度 窒息,0~3 分为重度窒息。 3.各器官受损表现 (1)心血管系统:轻症时有心脏传导及心肌损害;严重者出现心源性休克和心衰。 (2)呼吸系统:易发生羊水或胎粪吸入综合征,肺出血和持续肺动脉高压。 (3)肾脏损害:较多见,出现尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等。 (4)中枢神经系统:主要表现为缺氧缺血性脑病和颅内出血。 (5)代谢方面:常见低血糖、低钠及低钙血症等电解质紊乱。 (6)胃肠道:可发生应激性溃疡及坏死性小肠结肠炎等。黄疸加重。 (二)治疗 1.ABCDE 复苏方案(重点) : A:尽量吸尽呼吸道粘液; B:建立呼吸,增加通气; C:维持正常循环,保证足够心排出量; D:药物治疗; E:评价。 以前三项最重要,其中 A 是根本,通气是关键。
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2.复苏程序 (1)最初复苏步骤:保暖;摆好体位;立即吸净口、咽及鼻部粘液。触觉刺激。 (2)通气步骤:观察;复苏器加压给氧;胸外按压心脏;气管插管术;给肾上腺素;纠酸、扩容及抗休克。 (3)复苏技术:复苏器加压给氧,通气率 30~40 次/分。胸外按压心脏:按压速率为 120 次/分。

第六单元 第一节 21-三体综合征

遗传性疾病

21-三体综合征是最常见的常染色体病,母亲年龄愈大,本病发生率愈高。 一、临床表现 智能落后,体格发育迟缓:身材矮小,头围小,四肢短,骨龄落后,出牙延迟等。 特殊面容:眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜,鼻梁低平,伸舌流涎。 肌张力低下:韧带松弛,关节可过度弯曲。 皮肤纹理特征:通贯手,atd 角增大,第 5 指有的只有一条指褶纹。 可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高,易患感染,性发育延迟。 二、细胞遗传学诊断 (一)标准型:约占 95%左右,核型为 47,XY(或 XX) 21。 , (二)易位型:占 2.5-5%。 1.D/G 易位:核型为 46,XY, (或 XX) ,-14, t(14q21q) ,约半数为遗传性,亲代核型为 45,XX(或 XY) , -14,-21, t(14q21q) 。 2.G/G 易位:多数核型为 46,XY(或 XX) ,-21, t(21q21q) 。 (三)嵌合体型:占 2~4%。核型为 46,XY(或 XX)/47,XY(或 XX) 21。 三、鉴别诊断 与先天性甲状腺功能减低症鉴别:后者有皮肤粗糙、喂养困难、嗜睡、便秘腹胀等,可检测血清 TSH↑、T4↓。

第七单元 第一节 急性风湿热

免疫、变态反应、结缔组织病

好发年龄 5~15 岁,心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变 一、病因和发病机制:A 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。 二、临床表现(重点掌握 2,3,4,5 项) (一)一般表现 急性起病者发热在 38~40℃,约半数患儿在发病前 1~4 周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、纳差、面色苍 白、多汗、鼻出血等。 (二)心脏炎:40~50%累及心脏,是唯一的持续性器官损害。 1.心肌炎:心动过速,心脏扩大,心力衰竭,心电图最常见为Ⅰ度房室传导阻滞。 2.心内膜炎:主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。 3.心包炎:心包积液,发生心包炎者一般都有全心炎。 (三)关节炎:见于 50~60%患者,多为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕大关节为主。不留关节畸形。 (四)舞蹈病:占 3~7%。病程 1~3 个月左右。 (五)皮肤症状 1.皮下小结:见于 5%的风湿热患儿,常伴心脏炎。 2.环形红斑:少见。 三、诊断标准 Jones 诊断标准包括 3 个部分 ①主要表现;②次要表现;③链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下, 有两项主要表现,或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。 四、治疗和预防 (一)休息:无心脏炎者卧床休息 2 周,心脏炎者卧床休息 4 周,心力衰竭者卧床休息 8 周。
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(二)消除链球菌感染:青霉素 2 周。 (三)抗风湿热治疗: 1.阿司匹林:无心脏炎者应用每日 80~100mg/kg,4~8 周。 2.糖皮质激素:心脏炎者用泼尼松每日 2mg/kg,8~12 周。 (四)充血性心力衰竭的治疗:大剂量甲基泼尼松龙每日 10~30mg/kg,共 1~3 天。慎用洋地黄。 (五)舞蹈病的治疗:可用苯巴比妥,安定等镇静剂。 (六)预防:长效青霉素 120 万单位每月肌注 1 次,至少用 5 年。

第八单元

感染性疾病

一、麻疹 (一)病因:麻疹患者是唯一传染源。接触麻疹后 7 天至出疹后 5 天均有传染性。飞沫传播为主。 (二)临床表现:典型麻疹可分为以下四期 1.潜伏期:接触后 10~14 天,最长可 4 周。 2.前驱期: 一般为 3~4 天。特点: ①低-中度发热,体温无一定热型; ②上呼吸道及眼部炎症引起眼睑水肿、眼泪增多及畏光等; ③麻疹粘膜斑(又称 Koplik 斑) 。 3.出疹期:多在发热后 3~4 天出现皮疹,出疹时发热更高。皮疹开始见于耳后、颈部,红色斑丘疹。 4.恢复期:出疹 3~4 天后,皮疹开始消退,消退顺序与出疹顺序相同。疹退后皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉 着,7~10 天痊愈。 (三)并发症 1.呼吸道:喉炎、支气管炎、肺炎。肺炎最常见。 2.心肌炎。 3.神经系统:麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎。 4.结核病恶化,营养不良与维生素A缺乏症。 (四)治疗:加强护理,对症治疗,预防感染。 (五)预防:关键是接种麻疹疫苗。 1.控制传染源:隔离至出疹后 5 天,合并肺炎者至出疹后 10 天。接触麻疹的易感者检疫 3 周(重点) 。 2.切断传播途径:通风消毒,避免与病人接触。 3.被动免疫:接触麻疹 5 天内给予免疫球蛋白。 4.主动免疫:麻疹减毒活疫苗接种,初种年龄为 8 个月。

第九单元 第一节 概论

结核病

一、病因 肺结核最常见,对人致病的多为人型结核菌。开放性肺结核患者是主要传染源,呼吸道为主要传染途径。 二、结核菌素试验:结核感染后 4-8 周可呈阳性。 (一)试验方法:皮内注射 0.1ml 含 5 个结核菌素单位的纯蛋白衍生物(PPD),48~72 小时观测结果,硬结平均 直径不足 5mm 为阴性,≥5mm 为阳性( ) ;10~19mm 为中度阳性( ) ,≥20mm 为强阳性,局部除硬结外,还有 水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应( ) 。 (二)临床意义 1.阳性反应①曾种过卡介苗;②3 岁以下,尤其是 1 岁以下小儿,阳性反应多表示体内有新的结核病灶;④小儿 结核菌素试验强阳性者,示体内有活动性结核病;⑤在两年以内由阴性转为阳性反应,或反应强度从原来小于 10mm 增大至大于 10mm,而且增大的幅度大于 6mm,表示新近有感染。 2.阴性反应①未感染过结核;②初次感染 4~8 周内;③假阴性反应;④技术误差或所用结核菌素已失效。

第二节

原发型肺结核

原发型肺结核是原发性结核病中最常见者,为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。
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一、病理 基本病变为渗出、增殖与坏死。结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及郎格汉斯细胞。坏死的特征性改变为 干酪样改变。 病理转归: 1.吸收好转:病变完全吸收,钙化或硬结(隐伏或痊愈) 。最常见。 2.进展: ①原发病灶扩大,产生空洞; ②支气管淋巴结周围炎,形成淋巴结支气管瘘,导致支气管内膜结核或干酪性肺炎。 ③支气管淋巴结肿大,造成肺不张或阻塞性肺气肿。 ④结核性胸膜炎。 3.恶化:血行播散,导致急性栗粒性肺结核或全身栗粒性结核病。 二、临床表现 症状:低热、纳差、疲乏、盗汗等。咳嗽、轻度呼吸困难。眼疱疹性结膜炎,皮肤结节性红斑,压迫症状。 体征:周围淋巴结有不同程度的肿大。肺部体征可不明显,与肺内病变不一致。婴儿可伴肝脾大。 三、诊断和鉴别诊断 (一)临床表现:除上述症状及体征外,详细询问卡介苗接种史及结核接触史;有无卡介苗瘢痕。 (二)结核菌素试验:强阳性或由阴性转为阳性应做有关检查。 (三)X 线检查 1.原发综合征:肺内原发灶大小不一。典型“双极影“少见。 2.支气管淋巴结结核:①炎症型;②结节型;③微小型。 (四)纤维支气管镜检查: 1.肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄,或与支气管壁粘连固定,以致活动受限。 2.粘膜充血、水肿、炎性浸润、溃疡或肉芽。 3.在淋巴结穿孔前期,可见突入支气管腔的肿块。 4.淋巴结穿孔形成淋巴结支气管瘘。 四、治疗 (一)无症状或症状不多的原发性肺结核①杀死病灶中结核菌;②防止血行播散。异烟肼配合利福平或乙胺丁醇, 疗程 9~12 个月。 (二)活动性原发型肺结核:异烟肼、利福平、吡嗪酰胺应用 2~3 个月后以异烟肼、利福平或乙胺丁醇维持。异 烟肼疗程 12~18 个月,利福平或乙胺丁醇疗程 6~12 个月。

第三节

结核性脑膜炎

结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的一型。多见于 3 岁以内婴幼儿。 一、病理 结核菌使软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出,并形成许多结核结节。炎性渗出物易在脑底诸池聚集。常见第 7、 3、4、6、2 对颅神经障碍,可有急性动脉炎、脑实质病变、脑室管膜炎、脑积水。 二、临床表现 (一)早期(前驱期) :1~2 周。性格改变和结核中毒症状。 (二)中期(脑膜刺激期) :1~2 周。颅内压增高表现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥;颅神经障碍。 (三)晚期(昏迷期) :1~3 周。昏迷、惊厥频繁发作。 三、诊断 (四)病史:结核接触史,卡介苗接种史,近期急性传染病史。 (五)临床表现:性格改变,结核中毒症状,颅压高表现。 (六)脑脊液检查:压力增高,外观毛玻璃样,留膜可找到结核菌。白细胞 50~500×106/L,分类淋巴细胞为主, 糖氯化物降低,蛋白增高。 (七)X 线检查:约 85%的患儿胸片有结核病改变,90%为活动性病变,48%呈粟粒性肺结核。 (八)脑 CT 扫描:基底节阴影增强,脑池密度增高、模糊、钙化、脑室扩大、脑积水或早期局灶性梗塞。 (九)结核菌素试验:阳性对诊断有帮助,但 50%患儿呈阴性反应。
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四、鉴别诊断 (一)化脓性脑膜炎:重点鉴别点是脑脊液检查,结合病史、临床表现及其他检查综合分析。 (二)隐球菌脑膜炎:起病更缓慢,颅高压症状显著,视力障碍及视神经乳头水肿更常见,墨汁染色可见隐球菌。 (三)病毒性脑炎:起病急,脑脊液糖和氯化物正常。 五、治疗 (一)一般疗法:休息、护理、合理营养。 (二)控制炎症 1.强化治疗阶段:异烟肼、利福平、吡嗪酰胺及链霉素应用 3~4 个月。 2.巩固治疗阶段:异烟肼、利福平或乙胺丁醇。总疗程〉12 个月或脑脊液正常后 6 个月。利福平或乙胺丁醇 9~ 12 个月。 (三)降低颅内高压 1.脱水剂:20%甘露醇。 2.利尿剂:乙酰唑胺。 3.侧脑室穿刺引流,腰穿减压和鞘内注药,脑外科治疗。 (四)对症治疗:控制惊厥、维持电解质平衡。 (五)糖皮质激素常用泼尼松,疗程 8~12 周。

第十单元 第一节 解剖生理特点

消化系统疾病

(一)解剖特点 新生儿及婴儿口腔粘膜薄嫩,唾液分泌少,易受损伤和细菌感染。常发生胃食管反流,胃呈水平位,贲门括约肌 发育不成熟, 幽门括约肌发育良好, 易发生溢奶及呕吐, 胃容量出生是 30~60ml, 1~3 月 90~130ml, 岁时达 250~ 1 300ml。小儿肠管相对比成人长,易发生肠扭转和肠套叠。年龄愈小,肝脏相对愈大。婴儿不易发生肝硬化。 (二)生理特点 小婴儿唾液中淀粉酶含量低,3 个月以下小儿不宜喂淀粉类食物。婴儿胃排空时间水为 1.5~2 小时,母乳 2~3 小时,牛乳 3~4 小时。婴儿肠道吸收率高。消化道感染时,肠内细菌或毒素容易进入血液,易发生全身感染或变态 反应性疾病。母乳喂养者以双歧杆菌及乳酸杆菌为主;人工喂养则以大肠杆菌为主。

第二节

小儿腹泻病

是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的儿科常见病。6 个月~2 岁婴幼儿发病 率高。 (一)病因 1.易感因素 (1)消化系统特点:①消化系统发育不良,对食物的耐受力差;②生长发育快,所需营养物质多,消化道负担 重。 (2)机体防御功能较差:①胃内酸度低,胃排空较快,对胃内细菌杀灭能力弱;②血液中免疫球蛋白和胃肠 SgIA 均较低;③新生儿生后尚未建立正常肠道菌群时或由于使用抗生素等引起肠道菌群失调时,均易患肠道感染。 2.感染因素 (1)病毒感染:轮状病毒属是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原。 (2)细菌感染 ①致腹泻大肠肝菌:致病性大肠杆菌;产毒性大肠杆菌;侵袭性大肠杆菌;出血性大肠杆菌;粘附-集聚性 大肠杆菌。 ②空肠弯曲菌:有空肠型、结肠型和胎儿亚型 3 种。 ③耶尔森菌:产生肠毒素,引起侵袭性和分泌性腹泻。 ④沙门菌、嗜水气单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均可引起腹泻。 (3)致腹泻的真菌以白色念珠菌多见。 3.非感染因素 (1)食饵性腹泻:多为人工喂养儿,喂养不当引起。
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(2)症状性腹泻:如患各种感染疾病时,由于发热和病原体的毒素作用并发腹泻。 (3)过敏性腹泻:对牛奶过敏者较多。 (4)其他:原发性或继发性双糖酶缺乏,活力降低(主要为乳糖酶) ;腹部受凉肠蠕动增加;天气过热消化液 分泌减少等都可能致腹泻。 (二)临床表现 病程在 2 周以内为急性腹泻,病程 2 周~2 月为迁延性腹泻,慢性腹泻的病程为 2 个月以上。 1.轻型腹泻 常由饮食因素及肠道外感染引起。以胃肠道症状为主,无脱水及全身中毒症状。 2.重型腹泻 多为肠道内感染所致。除有较重的胃肠道症状外,还有较明显的脱水和电解质紊乱及发热等全身中毒症状。 (1)胃肠道症状:食欲低下,常有呕吐;大便每日 10 至数 10 次,多为黄色水样或蛋花样便,含有少量粘液, 少数患儿也可有少量血便。 (2)水、电解质及酸碱平衡紊乱: ①脱水:轻、中、重度脱水。等渗、低渗或高渗性脱水,以前两者居多。 ②代谢性酸中毒:轻度 HCO318-13mmol/L;中度 13-9mmol/L;重度<9mmol/L。 ③低钾血症:血钾低于 3.5mmol/L。 ④低钙和低镁血症:活动性佝偻病和营养不良患儿更多见,脱水、酸中毒纠正后易出现低钙症状(手足搐搦 和惊厥) ;极少数患儿搐搦或惊厥用钙治疗无效时应考虑有低镁血症可能。

不同性质脱水的鉴别 低渗性 原因及诱因 血钠浓度 口渴 皮肤弹性 血压 神志 等渗性(最常见) 高渗性 以失水为主,补充高钠液体过多, 高热、入水量少,大量出汗等 高于 150mmol/L 极明显 尚可 正常或稍低 烦躁易激惹 以失盐为主,补充非电解质过多, 水与电解质丢失大致相同 常见于病程较长营养不良者 低于 130mmol/L 不明显 极差 很低 嗜睡或昏迷 130~150mmol/L 明显 稍差 低 精神萎靡 不同程度脱水的临床表现 轻度 精神状态 失水占体重百分比 皮肤及粘膜 眼窝及前囟凹陷 眼泪 尿量 周围循环衰竭 酸中毒 无明显改变 5%以下 皮肤弹性尚可,口腔粘膜稍干燥 轻度 有 略减少 无 无 中度 烦躁或萎靡 5%~10% 皮肤弹性较差,口腔粘膜干燥 明显 少 明显减少 不明显 有 重度 昏睡或昏迷 10%以上 皮肤弹性极差,口腔粘膜极干燥 极明显 无 极少或无尿 明显 严重

常见几种不同病原所致腹泻的临床特点如下: (1)病毒性肠炎: “秋季腹泻” 。起病急,常伴有上感症状,大便呈水样或蛋花汤样,无腥臭,轮状病毒是最常见 的病原,多见于 6 个月至 2 岁的婴幼儿。 (2)四种类型大肠杆菌肠炎:夏季 5~8 月多见。 1)致病性大肠杆菌肠炎:大便呈黄绿色蛋花汤样伴粘液,有腥臭味,大便镜检偶见白细胞。
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2)产毒性大肠杆菌肠炎 3)侵袭性大肠杆菌肠炎:大便粘冻样含脓血,可出现全身中毒症状甚至休克。大便镜检与菌痢不易区别。 4)出血性大肠杆菌肠炎:大便开始为水样便,后转为血性。大便镜检有大量红细胞,常无白细胞。 (3)空肠弯曲菌肠炎:多见于夏季,6~24 个月多发,侵袭性感染为主。 (4)耶尔森菌小肠结肠炎:急性水泻起病,可有粘液便、脓血便。 (5)鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎:夏季多发,<2 岁小儿多见。大便次数多,性质多变,有特殊臭味,大便检查有红 白细胞,可引起败血症、脑脊髓膜炎,病程迁延,带菌率高。 (6)抗生素诱发的肠炎: 1)金黄色葡萄球菌肠炎:继发于长期大量应用广谱抗生素之后。起病急,发热、频泻、大便腥臭、海水样便, 严重者有休克,大便镜检可见多量脓细胞和革兰氏阳性球菌。大便培养有金黄色葡萄球菌生长,凝固酶试验阳性。 2)假膜性小肠结肠炎:难辨梭状芽胞杆菌。 3)真菌性肠炎:常为白色念珠菌,多伴有鹅口疮。大便稀黄,泡沫较多,有时可见豆腐渣样细块。大便镜检可 见真菌孢子及假菌丝。 (三)诊断和鉴别诊断 根据临床表现易做出临床诊断。需判定有无脱水、酸中毒和电解质紊乱。根据大便常规有无白细胞可将腹泻分为 两组: 1.大便无或偶见少量白细胞者 为病毒、非侵袭性细菌、寄生虫等肠道内、外感染或喂养不当等引起的腹泻,多为水泻,有时伴脱水症状,应与 下列疾病鉴别: (1) “生理性腹泻” :多见于 6 个月以内婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,无其他症状,不影 响生长发育。添加辅食后,大便即逐渐转为正常。 (2)乳糖不耐受:乳糖酶缺乏,过敏性腹泻等。 2.大便有较多的白细胞者 常为各种侵袭性细菌感染所致,大多伴不同程度的全身中毒症状。需与下列疾病鉴别: (1)细菌性痢疾:常有流行病学病史,起病急,全身症状重。便次多,量少,排脓血便伴里急后重,大便镜检 有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞,大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。 (2)坏死性肠炎:中毒症状较严重,腹痛、腹胀、频繁呕吐、高热,大便暗红色糊状,渐出现血便,常伴休克。 腹部立、卧位 X 线摄片呈小肠局限性充气扩张,肠间隙增宽,肠壁积气等。 (四)治疗 治疗原则为:调整饮食;预防和纠正脱水;合理用药;加强护理,预防并发症。 1.急性腹泻的治疗 (1)饮食疗法 继续饮食,合理调整。严重呕吐者可暂时禁食 4~6 小时(不禁水) 。以母乳喂养的婴儿继续哺乳,暂停辅食:人 工喂养儿可喂以等量米汤或稀释的牛奶。病毒性肠炎可暂停乳类喂养,改为豆制代乳品,或去乳糖奶粉。 (2)纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡: ①口服补液:ORS 用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环障碍者。轻度脱水口服液量约 50~ 80ml/kg,中度脱水约 80~100mg/kg,于 8~12 小时内将累积损失量补足;脱水纠正后,将余量用等量水稀释按病情 需要随意口服。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全的患儿不宜采用口服补液。 ②静脉输液:适用于中度以上脱水或吐泻严重的患儿。 1)第一天补液 总量:包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量; 溶液种类:根据脱水性质(等渗、低渗、高渗)选用

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不同程度脱水的补液量(ml/kg) 脱水程度 丢失的液体占体重百分比 累积损失量 继续丢失量 生理需要量 总量 轻度脱水 <5% 30~50 10~20 60~80 90~120 中度脱水 5%~10% 50~100 20~30 60~80 120~150 重度脱水 10%~12% 100~120 30~40 60~80 150~180

不同性质脱水血钠浓度、所需液体的种类及张力 脱水的性质 血钠含量 累积丢失量 继续丢失量 生理需要量 低渗性 <130mmol/L 4:3:2 液(2/3 张) 1/2 1/4~1/5 等渗性 l30~150mmol/L 2:3:1 液(1/2 张) 1/2~1/3 1/4~1/5 高渗性 >150mmol/L 1/3 张液 1/3 1/4~1/5

输液速度:对重度脱水有明显周围循环障碍者应先扩容予 2:1 等渗液,20ml/kg 于 30 分钟~1 小时补完;累积损 失量(扣除扩容液量)一般在 8~12 小时内补完,约每小时 8~10ml/kg;补充生理和异常的损失量于 12~16 小时内 补完,约每小时 5ml/kg; 纠正酸中毒:对重度酸中毒可根据临床症状结合血气测定结果,另加碳酸氢钠纠正;5%的碳酸氢钠 5ml/kg,可 提高二氧化碳结合力 5mmol/L。 纠正低钾、低钙、低镁:见尿补钾,每日 3~6mmol/kg,氯化钾静滴浓度不得超过 0.3%(40mmol/L) 。补钾一 般持续 4~6 天;出现低钙症状时可用 10%的葡萄糖酸钙稀释后静注;低镁者用 25%硫酸镁肌肉注射。 2)第 2 天及以后的补液:主要是补充生理的和异常的继续损失量,继续补钾,供给热量。生理需要量每日 60~ 80ml/kg,用 1/5 张含钠液。继续损失量是丢失多少补充多少,用 1/2~1/3 张含钠液补充。两部分加在一起于 12~24 小时内均匀静滴。 (3)药物治疗 ①控制感染: 1)水样便腹泻(约占 70%)多为病毒及非侵袭性细菌所致,一般不用抗生素,应合理使用液体疗法,选用微 生态制剂和粘膜保护剂。 2)粘液、脓血便患者多为侵袭性细菌感染,应根据临床特点,针对病原选用抗菌药物,再根据大便细菌培养和 药敏试验结果进行调整。 ②微生态疗法:常用双歧杆菌、嗜酸乳杆菌和粪链球菌制剂。 ③肠粘膜保护剂:蒙脱石粉。 2.迁延性和慢性腹泻治疗 (1)积极寻找引起原因,切忌滥用抗生素。 (2)预防和治疗脱水、纠正电解质及酸碱平衡紊乱。 (3)营养治疗,继续喂养是必要的治疗措施,禁食对机体有害。 (4)药物治疗:抗菌药物应慎用;补充微量元素和维生素;应用微生态调节剂和肠粘膜保护剂。

第十一单元
小儿呼吸系统疾病以急性呼吸道感染最常见。

呼吸系统疾病

第一节

小儿呼吸系统解剖生理特点

一、解剖特点 呼吸系统以环状软骨下缘为界划分为上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉;下呼吸道 包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性毛细支气管、肺泡管及肺泡。
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1.上呼吸道 婴幼儿鼻腔狭窄,粘膜柔嫩,血管丰富,易于感染,后鼻腔易堵塞而发生呼吸与吮奶困难。鼻窦粘膜与鼻腔粘膜 相连接,鼻窦口相对大,急性鼻炎常导致鼻窦炎。 咽鼓管较宽、直、短,呈水平位,故鼻咽炎时易致中耳炎。咽扁桃体 6 个月内已发育,腭扁桃体至 1 岁末逐渐增 大,4~10 岁发育达高峰,青春期逐渐退化,故扁桃体炎常见于年长儿。小儿喉部呈漏斗形,喉腔较窄,声门裂相对 狭窄,软骨柔软,粘膜柔嫩而富有血管及淋巴组织,故轻微炎症即可引起声嘶和呼吸困难。 2.下呼吸道 婴幼儿的气管、支气管较狭窄,软骨柔软,缺乏弹力组织,粘膜血管丰富,纤毛运动较差,易因感染而充血、水 肿,分泌物增加,导致呼吸道阻塞。左支气管细长、位置弯斜,右支气管粗短,为气管直接延伸。 小儿肺的弹力纤维发育较差, 血管丰富, 间质发育旺盛, 肺泡数量较少, 造成肺的含血量丰富而含气量相对较少, 故易于感染,易引起间质性炎症、肺气肿或肺不张等。 3.胸廓 婴幼儿胸廓短、呈桶状;肋骨呈水平位,膈肌位置较高;呼吸肌不发达,呼吸时胸廓活动范围小,肺不能充分地 扩张,通气和换气,易因缺氧和二氧化碳潴留而出现青紫。小儿纵隔相对较大,纵隔周围组织松软,在胸腔积液或气 胸时易致纵隔移位。 二、生理及免疫特点 1.生理特点 (1)呼吸频率与节律:年龄愈小,呼吸频率愈快。婴儿易出现呼吸节律不齐,尤以早产儿、新生儿最为明显。 (2)呼吸型:婴幼儿呼吸肌发育不全,呈腹膈式呼吸。随年龄增长,出现胸腹式呼吸。 (3)呼吸功能的特点 ①肺活量:小儿为 50~70ml/kg。安静时,年长儿仅用肺活量的 12.5%来呼吸,而婴儿则需用 30%左右。 ②潮气量:年龄越小,潮气量越小。 ③气体弥散量:二氧化碳弥散速率比氧大。小儿肺脏小,肺泡毛细血管总面积与总容量均比成人小,故气体弥 散量也小。 ④气道阻力:小儿气道阻力大于成人。 小儿各项呼吸功能的储备能力均较低。易发生呼吸功能不全。 2.呼吸道免疫特点 小儿呼吸道的非特异性及特异性免疫功能均较差。 新生儿及婴幼儿咳嗽反射及气道平滑肌收缩功能差, 纤毛运动 功能亦差。婴幼儿的 SIgA、IgG 和 IgG 亚类含量均低。肺泡巨噬细胞功能不足,乳铁蛋白、溶菌酶、干扰素、补体 等的数量及活性不足,故易患呼吸道感染。

第三节

肺炎

是不同病原体或其他因素所致之肺部炎症,以发热、咳嗽、气促以及肺部固定中细湿?音为临床表现。 一、分类 1.病理分类:支气管肺炎(小儿最常见) 、大叶性肺炎、间质性肺炎等。 2.病因分类: 病毒性肺炎:呼吸道合胞病毒居首位。 细菌性肺炎:有肺炎链球菌、葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌、绿脓杆菌及军团菌等。 支原体肺炎:肺炎支原体所致。 衣原体肺炎:沙眼衣原体或肺炎衣原体。 真菌性肺炎:白色念珠菌、肺曲菌、隐球菌、组织胞浆菌、球孢子菌等。 原虫性肺炎:卡氏肺囊虫为主。 非感染病因引起的肺炎:吸入性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、坠积性肺炎等。 3.病程分类:急性(1 月以内) 、迁延性(1~3 月) 、慢性(3 月以上) 。 4.病情分类: (1)轻症:呼吸系统症状为主,无全身中毒症状。 (2)重症:除呼吸系统受累严重外,其他系统亦受 累,全身中毒症状明显。 5.发生肺炎的地区分类:
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社区获得性肺炎:院外或住院 48 小时内发生的肺炎; 院内获得性肺炎:住院 48 小时后发生的肺炎。 二、支气管肺炎 1.病因:细菌和病毒。细菌感染以肺炎链球菌多见。 2.临床表现 (1)呼吸系统:大多起病较急,主要症状为发热,咳嗽,气促。呼吸增快,鼻翼扇动,三凹征,唇周发绀。肺部 可听到固定的中、细湿?音。SaO2<85%,还原血红蛋白>50g/L 时出现发绀;PaO2<50mmHg,PaCO2>50mmHg, SaO2<85%为呼吸衰竭。 严重肺炎存在混合性酸中毒(呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒) 。 (2)循环系统:可发生心肌炎;可出现心率增快、呼吸增快、烦躁不安和肝脏增大等心力衰竭表现。 (3)神经系统:轻度表现烦躁、嗜睡;重者出现意识障碍,惊厥,呼吸不规则,前囟隆起。 (4)消化系统:常有纳差、吐泻、腹胀等。若发生中毒性肠麻痹,腹胀严重肠鸣音消失。有时呕吐咖啡渣样物, 大便隐血阳性或排柏油样便。 3.辅助检查 (1)病原学检查 ①病毒分离,其他病原体的分离培养;②病原特异性抗原检测;③病原特异性抗体检测:急性期与恢复期双份 血清特异性 IgG 检测有 4 倍升高, 对诊断有重要意义。 急性期特异性 IgM 测定有早期诊断价值; ④聚合酶链反应 (PCR) 或特异性基因探针检测病原体 DNA;⑤细菌培养。 (2)外周血检查 白细胞检查;C 反应蛋白(CRP) ;四唑氮蓝试验(NBT) 。 (3)胸部 X 线检查:肺纹理增强,点片状阴影。 (4)血气分析 4.并发症 (1)脓胸:常为葡萄球菌引起,革兰阴性杆菌次之。表现为高热不退,呼吸困难加重,患侧呼吸运动受限,语颤 减弱,叩诊浊音,听诊呼吸音减弱或消失。若积液较多,纵隔向对侧移位。 (2)脓气胸:表现为病情突然加重,咳嗽剧烈,烦躁不安,呼吸困难,面色青紫。叩诊在积液上方呈鼓音,下方 呈浊音,呼吸音减低或消失。 (3)肺大疱:多系金黄色葡萄球菌引起。体积小者,可无症状,体积大者可引起急性呼吸困难。此外还可引起肺 脓肿、化脓性心包炎、败血症等。 5.治疗 (1)一般治疗 空气流通,室温维持在 20℃左右,温度以 60%为宜。保持呼吸道通畅,及时清除呼吸道分泌物。避免交叉感染。 (2)病原治疗 用抗生素之前细菌培养及药敏试验;用肺组织浓度高的药物;重者静脉联合用药。 肺炎链球菌:青霉素、羟氨苄青霉素,红霉素。 金黄色葡萄球菌:苯唑西林、氯唑西林钠、万古霉素、利福平。 流感嗜血杆菌:阿莫西林加克拉维酸。 大肠杆菌和肺炎杆菌:头孢曲松或头孢噻嗪;绿脓杆菌替卡西林加克拉维酸。 肺炎支原体和衣原体:大环内酯类。 用药时间应持续至体温正常后 5~7 日,症状基本消失后 3 天,支原体肺炎至少用药 2~3 周。葡萄球菌肺炎一般 于体温正常后继续用药 2 周,总疗程 6 周。 抗病毒治疗:三氮唑核苷;干扰素;聚肌胞;乳清液。 (3)对症治疗 氧疗: 鼻前庭导管, 氧流量为 0.5~1L/min; 氧浓度不超过 40%; 面罩给氧, 氧流量为 2~4L/min, 氧浓度为 50~ 60%。若出现呼吸衰竭,应用人工呼吸器 保持呼吸道通畅:祛痰剂;复方甘草合剂;雾化吸入;支气管解痉剂;保证液体摄入量,有利于排痰。 (4)心力衰竭的治疗:除镇静、给氧外,必要时可用洋地黄制剂。 , (5)腹胀的治疗:伴低钾血症者及时补钾;如系中毒性肠麻痹,应禁食、胃肠减压,亦可用酚妥拉明(0.5mg/kg) 溶于 5%葡萄糖 20ml 静滴。
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(6)感染性休克、脑水肿、呼吸衰竭的治疗。纠正水、电解质与酸碱平衡。 (7)肾上腺皮质激素的应用适应证:中毒症状明显;严重喘憋或呼吸衰竭;伴有脑水肿、中毒性脑病、感染中毒 性休克等;胸膜有渗出的病例。 (8)并存症和并发症的治疗:对并发脓胸、脓气胸者及时抽脓抽气。遇下列情况则考虑胸腔闭式引流:年龄小, 中毒症状重;脓液粘稠,经反复穿刺排脓不畅者;张力性气胸。 三、几种不同病原体肺炎的特点 1.金黄色葡萄球菌肺炎 (1)多见于新生儿及婴幼儿,起病急,病情重。 (2)全身中毒症状重,可出现休克症状。 (3)肺部体征出现早(中、细湿?音) ,极易形成多发性小脓肿。 (4)可有一过性猩红热样或荨麻疹样皮疹。伴有脓毒血症时,可有其他部位的化脓性感染病灶。 (5)胸部 X 线常见肺浸润,多发性肺脓肿、肺大疱和脓胸、脓气胸等。易变性是金黄色葡萄球菌肺炎的另一 X 线 特征。 2.腺病毒肺炎 (1)多见于 6 个月~2 岁小儿。 (2)持续高热,轻症 7~10 日开始退热,重症常达 2~3 周,抗菌药物治疗无效。 (3)早期即有全身中毒症状,如萎靡嗜睡,面色苍白。严重者可发生昏迷或心力衰竭。 (4)咳嗽频繁,阵发性喘憋,紫绀等。 (5)肺部体征出现晚,发热 3~5 天后始闻及细小湿?音。 (6)X 线常较体征出现早,见大片阴影,且消失较慢。少数病例在极期可有胸膜反应 (7)白细胞总数偏低或正常。 3.呼吸道合胞病毒肺炎 (1)多见于婴幼儿,尤其 1 岁以内婴儿。 (2)发热、喘憋、呼吸困难。 (3)肺部听诊可闻及中细湿?音。 (4)X 线两肺可见小点片状,斑片状阴影,可有不同程度肺气肿。 (5)白细胞总数多正常。 4.支原体肺炎 (1)不同年龄均可发生,尤以学龄儿童常见。散发,也可流行。 (2)发热 38~39℃,热程 1~2 周。 (3)刺激性干咳,持续 2~4 周,常伴有肺外症状。多型性皮疹,非特异性肌痛。 (4)肺部体征不明显。 (5)胸部 X 线多型性改变;胸片阴影显著而体征轻微是本病特征之一。 (6)红霉素为首选,青霉素及磺胺药治疗无效。 (7)血清冷凝集滴度上升 1:32 以上。

第十二单元 第一节 小儿循环系统生理特点

循环系统疾病

一、胎儿血循环及出生后的改变 (一)胎儿正常血液循环特点 胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。几乎无肺循环;胎儿时期肝血的含氧量最高,心、脑、 上肢次之。 (二)生后血液循环的改变 卵圆孔生后 5~7 个月解剖上关闭。动脉导管解剖上关闭时间 80%在生后 3 个月内,95%在生后 1 年内,若 1 岁后仍未闭,即认为畸形存在。 二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点 (一)心脏 心脏的位置小于 2 岁时为横位,心脏逐渐转为斜位。心室的增长。胎儿期因右心室负荷大,故出生新生儿右室
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壁较厚,4~5mm,几乎与左心室相等。出生后左心室负荷增加,左心室迅速发育,至 6 岁时室壁的厚度达 10mm(约 新生儿时的 2 倍) ,而此时右心室壁的厚度不及 6mm,15 岁时左心室壁的厚度增至出生时的 2.5 倍。 (二)血管 小儿动脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为 1:1,10 岁以前肺动脉较粗,直径较主动脉宽,到青春 期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管粗大。 (三)心率 新生儿每分钟 120~140 次,1 岁以内每分钟 110~130 次,2~3 岁每分钟 100~120 次,4~7 岁每分钟 80~100 次,8~14 岁每分钟 70~90 次。 (四)血压 动脉血压:推算公式;收缩压=(年龄×2) 80mmHg,舒张压=收缩压的 2/3。 静脉血压:学龄前儿童静脉压为 40mmH2O 左右,学龄儿童约为 60mmH2O。

第二节

先天性心脏病概论

一、分类 (一)左向右分流型(潜在青紫型) :常见有房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭。 (二)右向左分流型(青紫型) :常见的有法洛四联症,完全性大血管错位等。 (三)无分流型:常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等 左向右分流型特点: 1.一般情况下无青紫,当哭闹、患肺炎时,右心压力高于左心,即可出现暂时性青紫。 2.心前区有粗糙的收缩期杂音,于胸骨左缘最响。 3.肺循环血量增多,易患肺炎,X 线检查见肺门血管影增粗。 4.体循环供血不足,影响小儿生长发育。 二、特殊检查法 1.X 线检查 2.心电图 3.超声心动图 M 型超声心动图;二维超声心动图心脏扇形切面显像:三维超声心动图:多谱勒彩色血流显像。 4.心导管检查 临床常用右心导管检查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量,压力变化,明确有无分流及分流的部位。 左心导管则由股动脉或肱动脉插入。 5.心血管造影 造影术分静脉、选择性及逆行三种方法,最常用为选择性造影。 6.放射性核素心血管造影 7.磁共振成像 8.计算机断层扫描 电子束计算机断层扫描(BECT)和螺旋型 CT 已应用于心血管领域。对大血管及其分支的病变、瓣膜病、心 肌病、心包病有较高的诊断价值。

第三节

房间隔缺损

一、血流动力学 根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭,第一孔(称原发孔)和第二孔(称继发孔)未闭,临床上以第二孔未闭型最 常见。左心房压力超过右心房时,分流为左向右,右心房、右心室舒张期负荷过重,肺循环血量增多,而左心室、主 动脉及体循环血量则减少。肺动脉压力增高,少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压,当右心房的压力超过左心房时, 血自右向左分流出现持续青紫(即艾森曼格综合征) 。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时,左心室亦增大。 二、临床表现和并发症 房间隔缺损轻者可无全身症状,仅在体格检查时发现胸骨左缘第 2~3 肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环 血量减少而影响生长发育,患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。 体检可见心前区隆起,心尖搏动弥散,心浊音界扩大,大多数病例于胸骨左缘第 2~3 肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂
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音,呈喷射性,系右心室排血量增多,引起右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定 分裂。左向右分流量较大时,可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音(系三尖瓣相对狭窄所致) 。原发孔缺损伴二尖瓣裂 者,心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。 三、诊断 1.根据病史、体检。 2.X 线检查:心脏外形增大,右房、右室大为主,肺血多,肺动脉段突出,主动脉影缩小。 3.心电图检查:典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞,部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者,常有 电轴左偏及左室肥大。 4.超声心动图:右心房增大,右心室流出道增宽,室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。扇形四腔心 切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。 5.心导管检查:右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。 四、治疗原则 1.内科治疗:主要是并发症的处理,如:肺炎、心力衰竭等。 2.外科治疗:宜在学龄前作选择性手术修补。 3.介入性治疗:经导管放置扣式双盘堵塞装置(蘑菇伞、蚌状伞)关闭房缺。

第四节

室间隔缺损

一、血流动力学 先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损及膜部缺损,有可能自然闭合。 干下型缺损很少自然闭合。 由于左室压力高于右室,故血液自左心室向右心室分流,一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室 的工作。根据室间隔缺损的大小,分 3 组: (1)小型缺损:缺损小于 0.5cm,分流量小,可无症状,缺损可能自行闭合,即所谓的 Roger 病。 (2)中型缺损:缺损内径在 0.5~1.5cm,分流量较大,肺循环血量可达体循环的 1.5~3.0 倍以上,导致左心房、 左心室增大。 (3)大型缺损:缺损大于 1.5cm,分流量很大,右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大,而体循环量减少;产 生动力型肺动脉高压,严重者出现梗阻性肺动脉高压,当肺循环压力超过肺动脉高压,即右心室压力高于左心室时, 导致双向分流,乃至右向左分流(即艾森曼格综合征) 。 二、临床表现和并发症 小型缺损可无明显症状, 生长发育不受影响, 仅体检时发现胸骨左缘第 3~4 肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音, 肺动脉第二音稍增强。 大型缺损出现体循环供血不足的表现,如生长发育落后、呼吸急促,多汗,吃奶费劲常要间歇等,反复肺炎甚至 心力衰竭。体检;心前区隆起,心界增大,心尖搏动弥散,胸骨左缘第 3~4 肋间可闻及Ⅲ~Ⅴ级粗糙的全收缩期杂 音,传导广泛,杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时,在心尖区听到舒张期杂音(系二尖瓣相 对狭窄所致) ,肺动脉第二音亢进。明显肺动脉高压者,出现青紫。 并发症:支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。 三、诊断 1.根据病史、体检资料 2.X 线检查:小型缺损可表现肺血多,左心室大;中大型缺损心外形中度以上增大,肺动脉段突出明显,肺血管影 增粗、搏动强烈,可有肺门“舞蹈” 。左右心室增大,主动脉结影缩小。 3.心电图:小型缺损轻度左心室大;缺损大者左、右心室肥大,心衰者多伴心肌劳损改变。 4.超声心动图:左心房及左心室内径增宽,左心室内径也可增宽,主动脉内径缩小。缺损大者,扇形连续扫描可直 接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。 5.心导管检查:右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。 导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时,动脉血氧饱和度降低,肺动脉阻力显著 增高。 四、治疗原则 1.内科治疗:主要是并发症的处理,如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。
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2.外科治疗: ①缺损小者,不一定需手术治疗。 ②中型缺损临床上有症状者,宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。 ③大型缺损:缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6 个月以内发生难以控制的充血性心力衰竭,包括反复罹患肺 炎和生长缓慢者,应予手术治疗;6 月至 2 岁的婴儿,虽能控制心力衰竭,但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉 压的 1/2;2 岁以后肺循环量与体循环量之比>2:1,亦应及时手术修补缺损。

第五节

动脉导管未闭

一、血流动力学 肺动脉接受右心室及主动脉分流来的两处血,故肺动脉血流增加,至肺脏、左心房及左心室的血流增加,左心室 舒张期负荷过重,左心房、左心室扩大。由于主动脉血流入了肺动脉,使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动 脉长期接受大量主动脉分流来的血,造成肺动脉压力增高,当肺动脉的压力超过主动脉时,产生了右向左分流,临床 出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫) 。 二、临床表现和并发症 轻者临床无症状,仅体检时发现杂音。分流量较大者,可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗等,偶有声音嘶哑 (扩大肺动脉压迫喉返神经) 。体检于胸骨左缘第 2 肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音,杂音向左锁骨下、颈部 和背部传导,最响处可扪及震颤,以收缩期明显,肺动脉瓣区第二音增强。分流量大者,左心室增大,可产生相对性 二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。可出现周围血管征,如毛细血管搏动,水冲脉及股动脉枪击音等;有显著肺动脉高 压者,出现差异性青紫。动脉导管未闭常并发;支气管肺炎、感染性心内膜炎、心力衰竭。 三、诊断 1.根据病史、体检。 2.X 线检查:心影正常或左心房、左心室增大,肺动脉段突出,肺野充血,肺门血管影增粗,搏动增强,可有肺门 “舞蹈” 。有肺动脉高压时,右心室亦增大。主动脉弓增大。 3.心电图:分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变,部分有左心房肥大。心衰者,多伴心肌劳损改变。 4.超声心动图:左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽,左心房内径/主动脉根部内径大于 1.2。多普勒彩色血 流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。 5.心导管检查:右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患 者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。 四、治疗原则 1.内科治疗;主要是并发症的处理,如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭,可试用消炎痛 治疗。 2.外科治疗:宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。 3.介入性治疗:经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管。

第六节

法洛四联症

一、血流动力学 法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,由以下 4 种畸形组成: 1.肺动脉狭窄; 2.室间隔缺损; 3.主动脉骑跨; 4.右心室肥大。 以上 4 种畸形中以肺动脉狭窄最重要,是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄, 血液进入肺脏受阻,引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者,右心室压力仍低于左心室,故左向右分流;肺动脉狭 窄严重者右心室压力与左心室相似,此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流) ,因而出现青紫。 二、临床表现和并发症 1.青紫:其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关,哭闹与活动后加重。 2.蹲踞:下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,使缺氧
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症状暂时性缓解。 3.阵发性的呼吸困难或晕厥:婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难,严重者出现晕厥或抽搐(系在 肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使缺氧加重所致) ,年长儿可诉头痛, 头昏。 4.杵状指(趾) ;活动耐力下降。 体检:心前区隆起,胸骨左缘第 2~4 肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音,一般以第 3 肋间最响,其响度决定 于肺动脉狭窄程度,漏斗部痉挛时,杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱(亢进提示肺动脉高压) 。 并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致) 、脑脓肿(细菌性血栓)及感染性心内膜炎。 三、诊断 1.根据病史、体检。 2.X 线检查:心影正常或稍大,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,构成“靴形”心影,肺门血管影减少,肺野清晰。 3.心电图:电轴右偏,右心室肥大,狭窄严重者伴心肌劳损,亦可见右心房肥大。 4.超声心动图:主动脉骑跨在室间隔之上,主动脉内径增宽,并见主动脉口下的高位室缺,右心室漏斗部狭窄(流 出道) 。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。 5.心导管检查:右心导管进入右心室后,易从高位的室缺进入骑跨的主动脉,亦可进入左心室,但很难进入肺动 脉。 6.心血管造影:对手术矫治有很大的帮助。 四、治疗原则: 1.内科治疗: ①阵发性呼吸困难缺氧时,轻者取胸膝位即可缓解,重者可予普萘洛尔(心得安)静脉注射。必要时皮下注射 吗啡。吸氧,用 5%碳酸氢钠 1.5~5.0ml/kg 纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难,则用心得安口服预防; ②预防脱水,以免发生脑血栓、脑脓肿;治疗感染性心内膜炎等。 2.外科治疗: 宜在 2~3 岁以上手术。

第十三单元

泌尿系统疾病

第一节

小儿泌尿系统生理特点

(一)生理特点: 1.排泄如尿素、有机酸等; 2.调节机体水电酸碱平衡; 3.肾内分泌功能,促红细胞生成素、利钠激素,1,25~(OH)2D3 等。直到 1~1.5 岁才能达到成人水平。 (1)肾小球滤过功能:新生儿肾小球滤过率仅为 20ml/(min·1.73m2) ,生后 1 周为成人的 1/4,3~6 月为成人的 1/2,6~12 月为成人的 3/4,2 岁达成人水平。故不能有效地排出过多的水分和溶质。 (2)肾小管的重吸收和排泄功能:葡萄糖肾阈减低,易发生糖尿。近端肾小管吸收钠能力不足,可致低钠血症。新 生儿排钠能力较差,过多输入钠离子可致钠、水潴留。生后 10 天内,血钾水平高,排钾能力有限,应避免钾离子的 输入。 (3)浓缩和稀释功能:新生儿及婴幼儿尿浓缩功能降低。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人。 (4)酸碱平衡功能:新生儿生后为轻度酸中毒状态,肾小管重吸收 HCO3~及分泌 H+、NH3 能力低,且磷酸盐排 泄少,故易发生酸中毒。 (5)肾脏的内分泌功能:新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均高于成人,前列腺素合成速率较低。 (二)小儿排尿及尿液特点: 最迟可延迟至生后 36 小时左右。3 岁时小儿已能通过控制膀胱逼尿肌收缩来控制排尿,若不能控制膀胱逼尿肌收缩, 称为不稳定膀胱。婴幼儿排尿次数较多,每日 10~20 次左右,学龄前和学龄儿童,每日排尿 6~7 次。新生儿尿量每 小时<1.0ml/kg 为少尿,每小时<0.5ml/kg 为无尿。儿童一昼夜尿量<400ml,学龄前儿童<300ml,婴幼儿<200ml 即为 少尿 ,一昼夜尿量<30~50ml 称为无尿。婴幼儿尿 pH 值为 5~7。新生儿尿比重较低为 1.006~1.008,儿童尿比重 通常为 1.010~1.025。正常儿童尿中可排泄微量蛋白,正常排泄量小于 100mg/d,超过 150mg/d 为异常。正常儿童新
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鲜尿沉渣镜检,红细胞<3 个/HP,白细胞<5 个/HP,管型不出现。12 小时尿 Addis 计数:红细胞<50 万,白细胞<100 万,管型<5000 个为正常。

第二节

急性肾小球肾炎

是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变, 典型的病理特点是: 毛细血管内增 生性肾小球肾炎,电镜下可见电子致密物在上皮细胞下“驼峰状”沉积。临床表现为急性起病,以水肿、血尿、少尿、 高血压为特征。绝大多数急性肾炎为 A 组β溶血性链球菌(致肾炎株)感染所引起。 (二)临床表现:本病为感染后免疫炎性反应,故起病前常有前驱感染,呼吸道感染前驱期多为 1~2 周,皮肤感染 前驱期稍长,约 2~3 周。本病起病年龄多发于 5~10 岁儿童。主要表现: 1.典型病例: (1)表现为水肿、少尿,水肿常为最早出现的症状,表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身,为非凹陷性水肿。 (2)血尿:肉眼血尿。 (3)高血压,学龄前儿童大于 120/80mmHg 学龄儿童大于 130/90mmHg。 2.严重病例表现为: (1)严重循环充血:由于肾小球滤过率降低致水钠潴留,血容量增加出现循环充血,表现酷似心力衰竭,但此时患 儿心搏出量正常或增加,心脏泵功能正常。 (2)高血压脑病:部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿,发生高血压脑病。 (3)急性肾功能不全。 3.非典型病例:部分急性肾炎可表现为: (1)肾外症状性肾炎:尿呈轻微改变或尿常规正常。 (2)具肾病表现的急性肾炎:以急性肾炎起病,但水肿、大量蛋白尿突出,甚至表现为肾病综合征。该类型肾炎诊 断主要依据前驱链球菌感染史,血液补体 C3 下降帮助诊断。4.实验室检查:尿蛋白+~+++;尿镜检可见红细胞;可 有透明、颗粒或红细胞管型;血沉快;ASO10~14 天开始升高,3~5 周达高峰,3~6 个月恢复正常。补体 C3 下降, 8 周恢复。尿素氮和肌酐可升高。 (三)诊断和鉴别诊断: 急性肾小球肾炎诊断主要依据: 1.前驱感染史。 2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压,尿常规血尿伴蛋白尿,可见颗粒或透明管型。 3.血清补体下降,血沉增快,伴或不伴 ASO 升高。 鉴别: 1)慢性肾炎急性发作:严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转,尿比重常低或固定低比重尿。 2)急进性肾炎:数周内进行性肾功能不全可帮助鉴别,表现为新月体肾炎可资鉴别。 3)急性尿路感染:尿红细胞伴白细胞及脓细胞。 4)膜增生性肾炎:血清补体持续下降(大于 8 周) 。 5)IgA 肾病:主要以反复发作性血尿为主要表现,ASO、C3 往往正常。 6)继发性肾炎:狼疮性肾炎,乙型肝炎病毒相关肾炎等。 (四)治疗:本病为自限性疾病。 1.休息:急性期需卧床休息 1~2 周,至肉眼血尿消失,水肿减轻,血压正常方可下床轻微活动;血沉正常可以上学; 尿沉渣细胞绝对计数正常后,方可恢复体力活动。 2.饮食:对水肿高血压者应限盐及水。 3.抗感染:可选用青霉素 7~10 天。 4.对症治疗:1)利尿 2)降血压用钙拮和血管紧张素转换酶抑制剂合用。 5.严重循环充血的治疗:用呋塞米(速尿)注射,表现为肺水肿者可适当加用硝普钠。 6.高血压脑病的治疗:可选用硝普钠静滴。伴惊厥者及时止痉,给予安定,苯巴比妥等。

第三节

肾病综合征

小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加, 导致血蛋白从尿中丢失, 引起一系列病理生理改 变的临床综合征。小儿时期 90%为原发性肾病综合征。
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临床特点: 1)大量蛋白尿:尿蛋白排泄>50mg/(kg·d) 。 2)低蛋白血症:血浆白蛋白<30g/L。 3) 高脂血症:胆固醇>5.7mmol/L。 4) 明显水肿。 以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。 (1)临床分型: 我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型 ①尿检查红细胞超过 10 个/高倍视野(指两周三次尿沉渣检查) ; ②反复出现高血压; ③持续性氮质血症,排除血容量不足所致; ④血总补体或 C3 反复降低。 凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病,不具备以上条件者为单纯性肾病。 (2)病理分型: 原发性肾病综合征的主要病理改变在肾小球,微小病变型最常见。 (3)按糖皮质激素疗效分型: ①激素敏感型肾病:泼尼松正规治疗≤8 周尿蛋白转阴; ②激素耐药型肾病:泼尼松正规治疗 8 周后尿蛋白仍阳性者; ③激素依赖型肾病:对激素敏感,但减量或停药 1 个月内复发,重复 2 次以上者; ④肾病复发和频复发:复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2 周。频复发是指肾病病程中复发或反复≥2 次, 或 1 年内≥3 次。 (二)临床表现: 单纯性肾病多发生于 2~7 岁,肾炎性肾病多发生于 7 岁以上。起病多见于感染后诱发,水肿轻重不一,多从眼 睑水肿开始,呈下行性,蔓延至双下肢,呈凹陷性水肿,可伴腹水及胸水,严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮 肤可见皮肤白纹或紫纹。 (三)并发症 1.感染:由于免疫球蛋白从尿中丢失,机体合成不足及细胞免疫功能紊乱,补体功能不足、蛋白营养不良、水肿、 免疫抑制剂的应用,故肾病综合征患儿易患感染。 2.电解质紊乱:最常见为低钾、低钠及低钙血症。 3.血栓形成:肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高,常见肾静脉血栓,临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、 肉眼血尿,有些患儿可能突发急性肾功能衰竭,B 超下有些可见单肾增大。肾病综合征并发血栓形成原因很多。 4.低血容量休克:因血浆白蛋白降低使血浆胶体渗透压下降使患儿高度水肿,故本病常有血容量相对不足,加上长 期忌盐,如伴有急剧体液丢失(如呕吐、腹泻、大剂量利尿等)即可能出现低血容量休克。 5.急性肾功能损伤:部分病人在病程中出现急性肾衰竭或肾小管功能障碍。 (四)诊断: 凡具备“三高一低”四大特征。 (五)治疗: 1.一般治疗: (1)休息。 (2)饮食:低盐(1~2g/d)饮食,优质蛋白饮食,注意补充高钙食物及 VitD 制剂及微量元素。 (3)利尿剂应用 2.激素治疗: 泼尼松中、长程疗法:疗程达 6 个月者为中程疗法,达 9 个月者为长程疗法。 3.细胞毒性药物的使用 4.抗凝、溶栓治疗。

第十四单元

小儿造血系统疾病

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第一节

小儿造血及血液特点

(一)造血特点:小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。 1.胚胎期造血: 造血首先在卵黄囊出现,然后在肝,最后在骨髓。因而形成 3 个不同的造血期。 1)中胚叶造血期:在胚胎第 3 周开始出现卵黄囊造血,在胚胎第 6 周后,中胚叶造血开始减退。 2)肝造血期:在胚胎 2 个月时,至胎儿期 6 个月后,肝造血逐渐减退。 3)骨髓造血期:胚胎第 6 周时骨髓腔发育已初具规模,但其造血功能在第 6 个月之后才逐渐稳定,并成为造血的 主要器官,出生 2~5 周后骨髓成为惟一的造血场所。 2.生后造血: 1)骨髓造血:出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有的骨髓均为红骨髓,小儿缺少黄髓(可以转变为红骨髓起到代 偿作用) ,如果造血需要增加,就出现髓外造血。 2)骨髓外造血:骨髓外造血极少。出生后,在婴儿期,当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时,肝可适应需要 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大,末梢血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是 小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血” 。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。 (二)血象特点: 1.红细胞数和血红蛋白量:出生时红细胞数(5.0~7.0)×1012/L,血红蛋白量 150~220g/L,未成熟儿可稍低。 生后 2~3 个月时红细胞数降至 3.0×1012/L,血红蛋白量降至 100g/L 左右,出现轻度贫血,称为“生理性贫血” 。3 个月以后,红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。 2.白细胞数与分类:生后 4~6 天时两者比例约相等;以后淋巴细胞约占 0.60,中性粒细胞约占 0.35,至 4~6 岁 时两者又相等。 3.血容量:小儿血容量相对较成人多,新生儿血容量约占体重的 10%,平均 300ml。儿童约占体重的 8%~10%. 成人血容量占体重的 6%~8%。

第二节

小儿贫血概论

1.贫血的定义: 贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。Hb 值的低限 6 个月~6 岁为 110g/L,6~14 岁为 120g/L,海拔每升高 1000 米,Hb 上升 4%,低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定:新生儿 Hb<145g/L, 1~4 个月 Hb<90g/L ,4~6 个月 Hb<100g/L 者为贫血。 2.贫血分度: 血红蛋白从正常下限~90g/L 属轻度,~60g/L 为中度,~30g/L 为重度,<30g/L 为极重度;新生儿血红蛋白为 144~120g/L 属轻度,~90g/L 为中度,~60g/L 为重度,<60g/L 为极重度。 3.病因分类法: (1)红细胞和血红蛋白生成不足(2)溶血性贫血(3)失血性贫血。

第三节

营养性缺铁性贫血

(一)病因 缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致的血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。婴幼儿发病率高,为小 儿贫血中最常见者。小儿缺铁的常见原因包括:1.先天储铁不足 2.铁摄入量不足 3.生长发育快 4.铁吸收障碍 5.铁的 丢失过多。 (二)临床表现:6 个月至 2 岁最多见。 1.一般表现 2.髓外造血表现:由于骨髓外造血反应,肝、脾可轻度肿大,年龄越小、病程越久贫血越重,肝、脾肿大越明显。 3.非造血系统症状: (1)消化系统症状:异食癖 (2)神经系统症状 (3)心血管系统症状 (4)其他:因细胞免疫功能低下,常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。 (三)实验室检查
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1.血象: 血红蛋白降低比红细胞减少明显,呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡 染区扩大。网织红细胞数正常或轻度减少。 2.骨髓象: 幼红细胞增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主。 3.铁代谢的检查: (1)血清铁蛋白(SF) :SF 值可较灵敏地反应体内贮铁情况。测定值低于 12μg/L 提示缺铁。 (2)红细胞游离原卟啉(FEP) :增高。 (3)血清铁(SI) 、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS) :缺铁性贫血时 SI 降低,TIBC 增高及 TS 降 低。 (4)骨髓可染铁:缺铁时细胞外铁粒减少,铁粒幼细胞数亦可减少(小于 15%) ,是反映体内贮存铁的敏感而可 靠的指标。 (四)预防和治疗: 1.预防: 母乳喂养,及时添加含铁丰富吸收率高的辅食;婴幼儿食品可加入适量铁剂进行强化;早产儿、低体重儿 2 个月 给予铁剂预防。 2.治疗: 口服铁剂为主,选用二价铁易吸收。两餐间服药、同时口服维生素 C.铁剂治疗有效则 3~4 天后网织红细胞增高, 7~10 天达高峰,2~3 周降到正常。治疗后 2 周血红蛋白增加,如 3 周仍无效则考虑诊断错误。铁剂应服用到血 红蛋白正常 1 个月左右。

第四节

营养性巨幼红细胞性贫血

(一)病因: 1.缺乏维生素 B12 所致的巨幼细胞贫血的原因 (1)摄入量不足:单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食者。 (2)吸收和运输障碍:食物中的维生素 B12 进入胃内,必须先与由胃底部壁细胞分泌的糖蛋白(内因子)结合, 成为 B12 糖蛋白复合物,然后在回肠末端被肠粘膜吸收,进入血循环,运送到肝内贮存,上述环节中的任何一部 分异常均可引起维生素 B12 缺乏所致的巨幼细胞性贫血。 (3)需要量增加。 2.缺乏叶酸所致的巨幼细胞性贫血的病因: (1)摄入量不足:羊乳叶酸含量低,牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理,所含叶酸遭到破坏,由于胎儿可从 母体得到叶酸贮存于肝,故 4 个月之内一般不会发病,此病的高峰年龄是 4~7 个月。 (2)药物作用:结肠内细菌含有叶酸,可被吸收,长期服广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除,影响叶酸的供应。 (3)代谢障碍 (二)临床表现: 维生素 B12 和叶酸所致的巨幼细胞性贫血多见于婴幼儿,小于 2 岁者占 96%以上,起病缓慢, 主要临床表现如下: 1.一般表现:多呈虚胖,或伴轻度水肿,毛发稀疏发黄,严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。 2.贫血表现:轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄,疲乏无力。常有肝、脾肿大。 3.精神神经症状:维生素 B12 缺乏者还可出现智力、动作发育落后,甚至退步。还常出现震颤,甚至抽搐,感 觉异常,共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。 4.消化系统症状。 (三)实验室检查: 1.血象:呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。大细胞为 主,中性粒细胞变大并有分叶过多现象。 2.骨髓象:骨髓增生明显活跃,以红细胞系统增生为主,粒:红比值常倒置,各期幼红细胞出现巨幼变。 3.维生素 B12 缺乏的血清学检查: (1)血清维生素 B12<100 ng/L 提示缺乏。
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(2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平明显示增高;尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素 B12 缺乏的一个可靠而敏 感的指标。 4.叶酸缺乏的血清学检查。 (四)预防和治疗: (1)缺乏维生素 B12 所致的巨幼细胞贫血 ①注意营养与护理,防治感染。 ②肌注维生素 B12,直至临床症状明显好转,血象恢复正常为止。对于维生素 B12 吸收缺陷所致的患者,应给予 长期肌注维生素 B12 的治疗,每月 1mg;当有神经系统受累的表现时,应按每日 1mg 剂量连续肌注至少两周, 单纯缺乏维生素 B12 时,不宜加用叶酸治疗,以免加剧精神神经症状。用维生素 B12 治疗 2~4 天后一般精神 症状好转,网织红细胞增加,6~7 天时达高峰,均于 2 周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后 6~72 小 时即可转为正常幼红细胞,故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。 ③对症治疗:肌肉震颤可用镇静剂治疗;重度贫血者可予输血。 (2)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗 ①去除病因,改善营养。 ②叶酸治疗,口服剂量为每次 5mg,每日三次,连服数周至临床明显好转,红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维 生素 C 能促进叶酸利用。同时口服可提高疗效。

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